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fundo A doença de Hailey-Hailey (HHD) ou pênfigo crônico benigno familiar é uma rara doença hereditária autossômica dominante, caracterizada por vesículas flácidas e erosões nas áreas intertriginosas. Os tratamentos atuais não são particularmente eficazes. Nós relatamos casos 6 melhorando drasticamente com doxiciclina.

Relatórios de casos Os doentes com 6, com idades entre 33 e 77 anos, apresentaram uma variável 4 a 40 anos de história de HHD resistente a tratamento grave. Todos os pacientes 6 foram então tratados com sucesso com doxiciclina 100 mg por dia durante pelo menos 3 meses.

Discussão Foi observada uma melhoria em todos os doentes com 6 da semana 1 para 3 meses após o início do tratamento. Recaídas foram observadas após vários períodos. A terapia de meia dose de manutenção pareceu ser benéfica em pacientes com recidiva. Apenas um paciente desenvolveu intolerância gastrointestinal. Nenhum outro efeito colateral foi relatado. Actualmente, os doentes com 2 melhoraram e apresentam um número reduzido de exacerbações, enquanto outros 2 estão em remissão completa após mais de 5 anos de seguimento. A eficiência do tratamento é difícil de avaliar em HHD, pois é uma condição rara. Nenhum estudo controlado foi publicado. Tratamentos locais podem melhorar a inflamação, mas não tratam a causa subjacente, existem terapias sistêmicas direcionadas, mas há poucas evidências que apóiem ​​seu uso, os tratamentos físicos são incômodos. Além do potencial antibiótico, os antibióticos tetraciclina também possuem propriedades antiinflamatórias e atividade anticollagenase via inibição das metaloproteinases da matriz.

Conclusões A doxiciclina parece ser uma opção terapêutica interessante na doença de Hailey-Hailey.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

A base molecular da heterogeneidade da doença em condições auto-imunes como Pemphigus vulgaris é mal compreendida. Embora o desmoglein 3 (Dsg3) tenha sido bem estabelecido como alvo primário de autoanticorpos de imunoglobulina (Ig) em PV, permanecem várias questões quanto à distribuição geral de subtipos anti-Dsg3 Ig entre os subconjuntos de pacientes e uma controvérsia considerável sobre se um interruptor de isotipo pode ser observado entre as fases da atividade da doença. Para abordar sistematicamente as questões pendentes relacionadas à especificidade do isotipo de Ig em PV, analisamos os níveis de IgA, IgM, IgG1, 2, 3 e 4 anti-Dsg3 por ELISA em amostras de soro 202 obtidas de pacientes 92 com diferentes perfis clínicos com base em um conjunto de variáveis ​​definidas (atividade, morfologia, idade, duração) e parâmetros clínicos constantes (tipo HLA, gênero, idade de início) e amostras de soro 47 de controles HLA-combinados e não combinados. Nossas descobertas fornecem suporte para estudos anteriores que identificam IgG4 e IgG1 como os anticorpos predominantes em PV com níveis significativamente maiores em pacientes ativos que remitentes. Não vemos evidências de uma mudança de isotipo entre as fases da atividade da doença e a remissão, e ambos os subtipos IgG4 e IgG1 permanecem elevados em pacientes remitentes em relação aos controles. Entretanto, achamos que o IgG4 é o único subtipo que distingue ainda mais os subgrupos de pacientes com PV em função de diferentes morfologias da doença, duração da doença e tipos HLA. Esses dados fornecem uma visão mais aprofundada sobre os mecanismos imunológicos responsáveis ​​pela expressão fenotípica da doença e contribuem para o maior esforço para estabelecer imunoprofilos abrangentes subjacentes à heterogeneidade da doença para facilitar intervenções terapêuticas cada vez mais específicas e individualizadas.

Artigo completo disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

Uma doença auto-imune se desenvolve quando o sistema imunológico do corpo não reconhece os tecidos corporais normais e os ataca e os destrói como se fossem estrangeiros, em vez de atacar um organismo externo. A causa não é totalmente compreendida, mas, em alguns casos, pensa-se que as doenças auto-imunes são desencadeadas pela exposição a microorganismos ou outras causas ambientais, especialmente em pessoas com predisposição genética à doença. Um único órgão ou múltiplos órgãos e tecidos podem ser afetados.

Existem muitas doenças auto-imunes com sintomas que variam de erupções cutâneas leves a condições que ameaçam a vida que atacam os principais sistemas de órgãos. Embora cada doença seja diferente, o mau funcionamento do sistema imunológico está presente em todos eles. Os sintomas da doença variam dependendo de qual tecido é alvo de destruição. Os sintomas comuns a todos os distúrbios autoimunes incluem fadiga, tonturas, mal-estar e febre baixa.

Os distúrbios auto-imunes são freqüentemente classificados em distúrbios específicos de órgãos e tipos não específicos de órgãos. Os órgãos e tecidos freqüentemente afetados incluem a glândula endócrina, como tireóide, pâncreas e glândulas adrenais; componentes do sangue, como glóbulos vermelhos; e os tecidos conjuntivos, pele, músculos e articulações.

Em distúrbios específicos de órgãos, o processo autoimune é direcionado principalmente contra um órgão. Mas os pacientes podem experimentar várias doenças específicas de órgãos ao mesmo tempo. Em distúrbios não específicos de órgão, a atividade autoimune é amplamente disseminada por todo o corpo. Isso inclui artrite reumatóide (articulações), lúpus eritematoso sistêmico e dermatomiosite (tecido conjuntivo).

De acordo com a American Autoimmune Related Diseases Association, sobre 75 porcentagem de casos de doença auto-imune ocorrem em mulheres, particularmente aquelas que tiveram filhos. A causa não é totalmente compreendida, mas, em alguns casos, é pensada para ser desencadeada pela exposição a microorganismos, especialmente em pessoas com uma predisposição genética à doença.

Tipos comuns de distúrbios auto-imunes localizados:

  • Doença de Addison (adrenal)
  • Hepatite auto-imune (fígado)
  • Doença celíaca (trato GI)
  • Doença de Crohn (trato GI)
  • Doença de Graves (tireóide hiperativa)
  • Síndrome de Guillain-Barre (sistema nervoso central)
  • Tireoidite de Hashimoto (função de tireóide reduzida)
  • A esclerose múltipla
  • Fenômeno de Raynaud (dedos das mãos, dedos dos pés, nariz, orelhas)
  • Tipo 1 Diabetes Mellitus (ilhéus do pâncreas)
  • Colite ulcerativa (trato GI)Tipos comuns de Doenças autoimunes sistêmicas:
  • Lupus [Lupus eritematoso sistêmico] (pele, articulações, rins, coração, cérebro, glóbulos vermelhos, outros)
  • Polymyalgia Rheumatica (grandes grupos musculares)
  • Artrite reumatóide (articulações, menos comumente pulmonar, pele e artrite reumatóide juvenil)
  • Esclerodermia (pele, intestino, menos comumente pulmonar)
  • Síndrome de Sjogren (glândulas salivares, glândulas lacrimais, articulações)
  • Esclerose sistêmica
  • Arterite Temporal / Arterite Celular Gigante (artérias da cabeça e pescoço)

Os tipos de doenças auto-imunes tratadas no SCCA com transplantes de células estaminais incluem:

  • Esclerose múltipla
  • Esclerose sistêmica
  • Lúpus eritematoso sistêmico
  • Doenças neurológicas raras

Outras doenças autoimunes tratadas no SCCA incluem:

  • Degeneração Cerebelar Autoimune
  • Neuropatias periféricas autoimunes
  • Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP)
  • Ataxia de marcha com polineuropatia de início tardio (GALOP)
  • Síndrome Miastêmica Lambert Eaton
  • Miastenia grave
  • Opsoclonus / Myoclonus (Anti-Ri)
  • Encefalite de Rasmussen
  • Síndrome da pessoa rígida
  • Paraparesia espástica tropical HTLV-1 Mielopatia associada (TSP / HAM)

As doenças auto-imunes que afetam as células do sangue são discutidas em Distúrbios do Sangue.

  • Purpura de trombocitopenia imune (ITP)
  • Anemia hemolítica autoimune
  • Neutropenia autoimune

A inflamação é um componente chave das respostas imunes à infecção, mas, quando não controlada, pode levar a doenças auto-imunes como a doença de Crohn, artrite reumatóide, diabetes tipo I, espondilite anquilosante, lúpus, psoríase e esclerose múltipla. Nessas doenças, a inflamação é mediada por moléculas do sistema imunológico chamado citoquinas e células que respondem a essas citocinas chamadas células T. Autophagy é um processo onipresente em que as células degradam seus próprios componentes internos, quer para liberar nutrientes valiosos em tempos de fome, quer para remover componentes intracelulares danificados ou nocivos. O trabalho do Dr. Harris e colegas mostrou que a autofagia também controla a liberação das citocinas inflamatórias e células que foram implicadas na patologia de doenças auto-imunes. Os achados sugerem que a autofagia representa um alvo potente para novas terapias anti-inflamatórias, o que pode ser benéfico em uma série de distúrbios auto-imunes. O grupo, em combinação com o professor Kingston Mills, agora espera aplicar esses achados a modelos específicos de doenças auto-imunes. O trabalho é financiado pela Science Foundation Ireland como parte de um prêmio de Cluster Estratégico de Pesquisa (SRC), com sede no The Trinity Biomedical Sciences Institute. "Autophagy é um processo celular comum que é importante para a manutenção das funções celulares normais. Nosso trabalho mostrou que esse processo é importante no controle da inflamação e, como tal, pode representar um alvo particularmente eficaz para novos medicamentos contra doenças inflamatórias. Há sobre 80 diferentes doenças autoimunes, a maioria das quais são crônicas e debilitantes e podem ser difíceis e caras de tratar. Qualquer pesquisa que nos ajude a entender melhor os mecanismos subjacentes ao controle da inflamação acabará por levar a melhores tratamentos ", explicou o Dr. James Harris.

Leia mais em: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

Uma epidemia de ausência: uma nova maneira de entender alergias e doenças autoimunes pode ser co-comercializado com o clássico infantil de Thomas Rockwell How to Eat Fried Worms. Começa com o autor, Moises Velasquez-Manoff, recontando sua passagem de fronteira para Tijuana para se infectar com Necator americanus- torcês - na tentativa de curar a asma, febre dos fenos, alergias alimentares e alopécia que o atormentaram desde a infância. Nas próximas trezentas páginas, o autor explica de forma convincente a idéia que o levou a infectar-se voluntariamente com um parasita conhecido por causar diarréia grave, anemia e retardo mental em crianças.

Velasquez-Manoff reúne as resmas de evidências que os pesquisadores acumularam para apoiar o dito conceito: a hipótese da higiene, mas com uma reviravolta parasitária atualizada. As idéias que ele apresenta não foram aceitas por muitos na comunidade médica, e há poucas evidências de alta qualidade, na forma de ensaios bem controlados, de que a exposição a parasitas poderia ter efeitos positivos na saúde humana. Portanto, mesmo que o autor seja completo, é importante ter em mente que a evidência que ele apresenta é principalmente na forma de correlações.

A Hipótese de Higiene

Uma visão simplista da hipótese de higiene é que, na ausência de algo perigoso para combater - a toxina da cólera, por exemplo - as células imunes se confundem ou aborrecem e lutam contra estímulos inofensivos, como ácaros e amendoim. Mas há uma visão mais matizada. Nossos sistemas imunológicos evoluíram com uma enorme comunidade de micróbios e, de fato, foram moldados por eles. Muitas pessoas se tornaram fortes, duradouras e vitais residentes em nossas tripas; A importância, e de fato a própria existência, desses comensais só recentemente foi realizada.

A exposição constante a todos esses erros, como uma unidade, aumentou o braço regulador do sistema imunológico, modulando as respostas para que pudéssemos tolerar o ambiente imundo em que vivíamos e ao mesmo tempo (espero) lutar contra os patógenos que representavam uma ameaça mortal e não destruir nossos próprios corpos nesse processo. Na analogia marcial que é inevitável ao discutir a imunologia, as antigas células imunes humanas que sempre estavam cercadas por micróbios eram como soldados antigos batalhados que aprenderam a se assistir com cautela ao encontrar algo novo, esperando ver se é perigoso ou não ; as células imunes modernas criadas em nosso ambiente hiperenquistado são como novos recrutas, apenas deram a sua primeira arma, testando e nervosas na primeira sugestão de uma ameaça e susceptíveis de explodir seus arredores em uma força inadequada dirigida e desproporcional. A experiência não lhes ensinou moderação.

Vendo worms em todo lugar

Sim, ele inclui autismo na lista de doenças modernas causadas pelo nosso sistema imunológico fora do golpe. Junto com outros casos em que a disfunção imune não foi estabelecida, como obesidade, doença cardiovascular, diabetes tipo 2 e câncer.

Existem alguns problemas sérios com a culpa de tudo isso na disfunção imune, mas nos concentraremos em um único exemplo: o autismo. Assim como a ausência de efeitos mediadores de worms em nosso sistema imunológico faz com que algumas pessoas tenham uma resposta alérgica a proteínas ingeridas inofensivas e outras para atacar seus próprios tecidos, argumenta, a inflamação crônica no útero gera fetos com autismo.

O restante deste artigo pode ser lido aqui: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

Um novo estudo em ratos onde os pesquisadores replicaram um tipo de células imunes raras no laboratório e depois o infundiram de volta ao corpo, está aumentando a esperança de um novo tratamento para doenças auto-imunes graves, como esclerose múltipla e artrite reumatóide.

Os pesquisadores, do Centro Médico da Universidade de Duke, nos Estados Unidos, escrevem sobre seu trabalho em um tipo de célula B, em um artigo publicado on-line em natureza no fim de semana.

Células B

As células B são células imunes que criam anticorpos para atacar patógenos indesejados como bactérias e vírus.

O tipo com o qual os pesquisadores deste estudo se concentra são conhecidos como células B reguladoras ou B10, após a interleucina-10 (IL-10), uma proteína de sinalização celular que as células usam.

As células B10 ajudam a controlar a resposta imune e limitam a auto-imunidade, onde o sistema imune ataca o próprio tecido saudável do corpo como se fosse um agente patogénico indesejado.

Embora não existam muitas delas, as células B10 desempenham um papel fundamental no controle da inflamação: elas limitam a resposta imune normal durante inflamação, evitando danos ao tecido saudável.

Regulação da resposta imune é um processo altamente controlado

O autor do estudo, Thomas F. Tedder, é professor de imunologia em Duke. Ele diz em uma declaração que estamos apenas começando a entender essas células B10 recentemente descobertas.

Ele diz que essas células B reguladoras são importantes porque "certificam-se de que uma resposta imune não se deixa levar, resultando em auto-imunidade ou patologia".

"Este estudo mostra pela primeira vez que existe um processo altamente controlado que determina quando e onde essas células produzem IL-10", acrescenta.

O que eles fizeram

Para seu estudo, Tedder e colegas usaram ratos para estudar como as células B10 produzem IL-10. Para que a produção de IL-10 seja iniciada, as células B10 devem interagir com as células T, que estão envolvidas na mudança no sistema imunológico.

Eles descobriram que as células B10 reagem apenas a certos antígenos. Eles descobriram que a ligação a esses antígenos faz com que as células B10 apaguem algumas das células T (quando se deparam com o mesmo antígeno). Isso impede o sistema imune de prejudicar o tecido saudável.

Esta foi uma nova visão sobre a função das células B10 que estimulou os pesquisadores a ver se poderiam levar isso mais longe: e se fosse possível usar este mecanismo de controle celular para regular as respostas imunes, particularmente em relação à auto-imunidade?

Replicando grandes números fora do corpo

As células B10, no entanto, não são comuns, elas são extremamente raras. Então Tedder e colegas tiveram que encontrar uma maneira de fazer uma oferta pronta deles fora do corpo.

Eles encontraram uma maneira de isolar as células B10 sem danificar a capacidade de controlar as respostas imunes. E eles encontraram uma maneira de replicá-los em grande número, como Tedder explica:

"As células B normais geralmente morrem rapidamente quando cultivadas, mas aprendemos a expandir seus números em cerca de 25,000-fold".

"No entanto, as raras células B10 nas culturas expandem seus números em quatro milhões de vezes, o que é notável. Agora, podemos tirar as células B10 de um mouse e aumentá-las em cultura ao longo de nove dias para onde podemos efetivamente tratar camundongos 8,000 com doença auto-imune ", acrescenta.

Influência da auto-imunidade

O próximo estágio foi testar as novas células B10: eles poderiam influenciar a auto-imunidade o suficiente para afetar os sintomas da doença?

Eles descobriram quando introduziram um pequeno número de células B10 em ratos criados para ter uma doença semelhante à esclerose múltipla, seus sintomas diminuíram significativamente.

"As células B10 apenas desligam o que estão programadas para desligar", explica Tedder.

Se você tem artrite reumatóide, você gostaria de células que só iriam após sua artrite reumatóide ", acrescenta.

Implicações

Ele e seus colegas sugerem que seus trabalhos mostram que há potencial para remover células reguladoras, replicá-las em seus milhões e colocá-las de volta no corpo de uma pessoa com uma doença auto-imune e efetivamente "desligará a doença", conforme Tedder descreve isto:

"Isso também pode tratar a rejeição de órgãos transplantados", acrescenta.

Os pesquisadores pedem mais estudos para aprender a replicar células B10 humanas e descobrir como elas se comportam em seres humanos.

As doenças autoimunes são complexas, de modo que fazer uma única terapia que visa várias doenças sem causar imunossupressão não é fácil, explica Tedder.

"Aqui, esperamos pegar o que a Mãe Natureza já criou, melhorar isso expandindo as células fora do corpo e depois colocá-las de volta para deixar a Mãe Natureza voltar ao trabalho" , diz ele.

Os subsídios dos Institutos Nacionais de Saúde, a Fundação de Pesquisa sobre Linfoma e a Divisão de Investigação Intramural, Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue, NIH, ajudaram a pagar pelo estudo.

Artigo de: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

Escrito por Catharine Paddock PhD
Copyright: Medical News Today

fundo Sabe-se que as dermatoses bolhosas estão associadas a morbilidade e mortalidade significativas. Não houve estudos sobre mortalidade por doenças dermatológicas bolhosas graves no Canadá.

Métodos Utilizamos dados de mortalidade do site do Statistics Canada de 2000 para 2007 para três doenças dermatológicas bolhosas principais: penfigoide bolhoso; pênfigo; e necrólise epidérmica tóxica (TEN). Taxas de mortalidade brutas e padronizadas por idade foram calculadas e comparadas com as taxas de mortalidade correspondentes nos EUA. A regressão linear foi utilizada para avaliar a tendência temporal e o efeito do gênero e da idade nas taxas de mortalidade.

Resultados Durante o período de oito anos, houve óbitos 115 atribuídos ao penfigoide, 84 ao pênfigo e 44 a DEZ. A taxa de mortalidade anual bruta foi a mais alta para penfigoide (0.045 por 100,000), seguida por pênfigo (0.033) e TEN (0.017). Nenhuma destas condições demonstrou tendências temporais significativas nas taxas de mortalidade ao longo do período de oito anos, embora tenha sido observada uma tendência para diminuir a mortalidade por pênfigo (P = 0.07). Nenhuma diferença de gênero na mortalidade foi observada, mas a idade avançada foi associada à mortalidade nas três condições.

Conclusão Entre as doenças cutâneas bolhosas, o penfigóide é a principal causa de mortalidade no Canadá. Isto está em contraste com os EUA, onde a RTE é a principal causa de mortalidade por doenças de pele bolhosas. Não está claro se as diferenças nos sistemas de saúde explicam esses achados.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

OBJETIVOS:

Os timomas são tumores relativamente raros. Neste estudo, investigamos as características clínicas dos pacientes submetidos à ressecção cirúrgica do timoma.

PACIENTES E MÉTODOS:

Este estudo avaliou clinicamente os pacientes 54 consecutivos submetidos a ressecção cirúrgica do timoma em nosso departamento entre 1994 e 2006.

RESULTADOS:

Uma ressecção completa foi realizada em pacientes 52, enquanto dois pacientes foram submetidos a uma ressecção incompleta por disseminação pleural. A ressecção combinada com órgãos adjacentes foi realizada para o pulmão (n = 6), pericárdio (n = 5) e vasos grandes (veia braquiocefálica em três, veia cava superior em dois). As doenças autoimunes concomitantes foram observadas em pacientes 20 (37%), e incluíram miastenia gravis em pacientes com 17, macroglobulinemia em um, pênfigo vulgar em uma e síndrome da pessoa rígida em um paciente. Os tipos histológicos da classificação da Organização Mundial de Saúde diagnosticada como tipo A em quatro pacientes, tipo AB em 14, tipo B1 em oito, tipo B2 em 15 e tipo B3 em 11. Houve 27, 17, oito e dois pacientes com os estádios I, II, III e IV de Masaoka, respectivamente. Quatro pacientes morreram e as causas de morte incluíram recorrência de timoma em duas, carcinoma gástrico em uma e insuficiência respiratória por miastenia gravis em um paciente. A taxa de sobrevivência global nos anos 10 foi 94.6% em pacientes com doença dos estádios I e II e 77.1% em pacientes com doença dos estádios III e IV.

CONCLUSÕES:

A sobrevivência a longo prazo pode ser esperada não apenas para pacientes em estágios iniciais, bem como para pacientes com doença de estágios III e IV se a ressecção cirúrgica estiver completa macroscopicamente.

Artigo completo disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

O pênfigo é um distúrbio auto-imune autolúgico crônico, mucocutâneo; duas variantes principais são pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo (PF). PV é o subtipo mais comum, variando entre 75 a 92% do total de pacientes com pênfigo. Embora nenhum estudo baseado na comunidade seja realizado para estimar a incidência de pênfigo na Índia, é relativamente comum. Uma pesquisa baseada em questionários no distrito de Thrissur, no sul da Índia, estimou a incidência de pênfigo em 4.4 por milhão de habitantes. A mortalidade por pênfigo diminuiu notavelmente com o uso agressivo e generalizado de corticosteróides, antes dos quais foi tão alto quanto 90%. Corticosteróides em altas doses foram usados ​​uma vez em combinação com outros imunossupressores com boa melhora, mas altas doses de corticosteroides foram freqüentemente associadas com efeitos colaterais graves, e foram responsáveis ​​pela morte de quase 10% dos pacientes. Com o objectivo de reduzir os efeitos adversos da administração a longo prazo de doses elevadas de administração de esteróides, a terapia com pulso de ciclofosfamida com dexametasona (DCP) foi introduzida em 1984. Desde então, DCP ou corticosteróides orais com ou sem imunossupressores adjuvantes (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatemetil e ciclosporina) têm sido a pedra angular da terapia para esses distúrbios na Índia. Apesar dos benefícios associados à terapia com DCP em comparação com altas doses de esteróides orais, não se pode negar que mesmo a terapia com DCP, com ou sem adjuvantes, pode levar a vários eventos adversos, responsáveis ​​pela maioria das mortes no pênfigo. Além disso, há poucos pacientes que não conseguem melhorar com esses tratamentos convencionais ou têm contra-indicações para seu uso. Assim, tem havido uma busca constante por novas modalidades terapêuticas no pênfigo. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy, Hyderabad, Índia e MabThera TM (Roche, Basiléia, Suíça), um anticorpo monoclonal quimérico IgG1 direcionado ao antígeno de superfície celular CD20 específico para células B, é uma dessas novas terapias para pênfigo (uma indicação off-label para seu uso. Até agora, foi aprovado pela FDA para utilização apenas em linfoma não-Hodgkin de células 20 + B de células B, artrite reumatóide resistente ao tratamento, granulomatose de Wegener e poliangite microscópica).

Atualmente, não há consenso sobre a dosagem ideal e a programação do rituximab no tratamento do pénfigo. Os vários protocolos de tratamento seguidos incluem:

  1. Protocolo de linfoma - protocolo mais comumente seguido. O rituximab é administrado na dose de 375mg / m 2 área de superfície corporal semanalmente durante quatro semanas.
  2. Protocolo de artrite reumatóide - Duas doses de rituximabe 1g são administradas em um intervalo de 15 dias. Cada vez mais utilizado por dermatologistas e é o protocolo atualmente seguido em nosso instituto. A vantagem sobre o protocolo do linfoma inclui menor custo e menos infusões.
  3. Terapêutica combinada - O rituximabe tem sido usado em combinação com IVIG, imunoadsorção e pulsoterapia com dexametasona.
  4. Tratamento de rituximab a longo prazo com infusões regulares a cada 4 ou 12 semanas após um ciclo de indução de infusões a cada semana

Artigo completo pode ser visto em: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

fundo O tratamento clássico para o pênfigo vulgar é a prednisolona. Drogas imunossupressoras podem ser usadas em associação.

Objetivo Comparar a eficácia da Azatioprina na redução do Índice de Atividade da Doença (DAI).

Pacientes e métodos Um estudo duplo-cego randomizado controlado foi conduzido em pacientes novos 56, atribuído a dois grupos terapêuticos: (i) prednisolona mais placebo; (ii) prednisolona mais azatioprina. Os pacientes foram verificados regularmente por ano 1. "Remissão completa" foi definida como cura de todas as lesões após meses 12 e prednisolona <7.5 mg por dia (DAI ≤ 1). A análise foi feita por 'Intenção de Tratar' (ITT) e 'Tratamento de Análise Completa' (TCA).

Resultados Ambos os grupos foram semelhantes em idade, sexo, duração da doença e DAI. Desfecho primário: por ITT e TCA, o DAI médio melhorou em ambos os grupos sem diferença significativa entre eles. A diferença tornou-se significativa no último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Desfecho secundário: A dose total de esteróides diminuiu significativamente em ambos os grupos, sem diferença significativa entre eles, exceto no último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). A dose diária média de esteróides diminuiu gradualmente em ambos os grupos tornando-se estatisticamente significativa em favor da azatioprina, no último trimestre, especialmente nos meses 12th (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). A remissão completa foi significativa nos meses 12 apenas para TCA (AZA / Controle: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitações O tamanho da amostra foi pequeno para demonstrar todas as diferenças. Outras limitações incluem a escolha dos desfechos primários e secundários e a indisponibilidade para medir a atividade da tiopurina metiltransferase.

Conclusão A azatioprina ajuda a reduzir a dose de prednisolona a longo prazo.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01