Arquivo da categoria: Prod. Médicos

As infecções pelo vírus da herpes são complicações infecciosas bem conhecidas do pénfigo e penfigóide bolhoso. Nós descrevemos achados patológicos usando tecido de autópsia de vários órgãos de um paciente afetado por uma nova variante de pénfigo endêmico em El Bagre, Colômbia, América do Sul.

Nós descrevemos um paciente por uma nova variante de pemphigus foliaceus endêmico de El Bagre que estava recebendo imunossupressores de alta dose quando hospitalizados e morreu de repente após o contato com um segundo paciente afetado pela varíola.

Realizamos estudos utilizando hematoxilina e eosina, imuno-histoquímica e técnicas de imunofluorescência direta em tecidos de vários órgãos.

Detectamos a presença do vírus da varicela zoster, bem como uma forte positividade para a antitripsina α-1 no coração, nos rins, no baço, no fígado, na pele, no cérebro, nos pulmões, no pâncreas, no intestino grosso e no intestino grosso e no músculo esquelético. Em relação ao dano estrutural no rim e no coração, acreditamos que o dano observado está associado à presença de autoanticorpos desses órgãos, uma vez que ambos são ricos em plakins e os pacientes com El Bagre-EPF apresentam anticorpos significativos para as moléculas de plakin.

Em pacientes com pênfigo foliaceus endêmico, recomendamos o isolamento completo do paciente ao receber doses elevadas de agentes imunossupressores sistêmicos. Sugere ainda a possibilidade clínica de uma interação sinérgica e fatal entre o pênfigo foliaceus ativo, o vírus da varicela zoster, o vírus herpes simple, os agentes imunossupressores e a ativação sistêmica da antitripsina α-1. Assim, sugerimos espaçamento de cama adequado, enfermagem de barreira e testes preventivos para a ativação de antitripsina α-1 são garantidos nestes pacientes para tratar essas complicações.

Fonte: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Fundo: Pemphigus vulgaris (PV) é um distúrbio cutâneo auto-imune bolhas caracterizada pela presença de acantólise suprabasal e autoanticorpos contra desmogleína 3. Existem duas formas clínicas diferentes: mucocutânea (MCPV) ou mucosa (MPV). No entanto, não está claro como as lesões de PV nas áreas de boca, orelha, nariz e garganta (OENT) são produzidas pela própria dinâmica das estruturas anatômicas envolvidas nas funções do trato aerodigestivo.

Objetivos. Investigar o padrão de manifestações de OENT em PV e sua relação com mecanismos fisiológicos traumáticos em estruturas de epitélio escamoso estratificado.

Pacientes: Uma análise prospectiva de pacientes 40 diagnosticados com MCPV (pacientes 22) ou MPV (pacientes 18) foi realizada na Clínica Universitária de Navarra. As manifestações de OENT foram avaliadas em todos os pacientes de forma endoscópica. O envolvimento do OENT foi dividido em áreas anatômicas.

Resultados: O sintoma mais freqüente foi dor, principalmente na mucosa oral (87,5%). A mucosa bucal (90%), a parede posterior da faringe (67.5%), a borda superior da epiglota (85%) e o vestíbulo nasal (70%) foram as áreas mais freqüentemente afetadas na mucosa OENT. Essas localizações foram relacionadas a mecanismos traumáticos fisiológicos em estruturas politestrias de epitélio escamoso.

Conclusões: A endoscopia OENT deve ser incluída no exame de todos os pacientes com PV. Para conhecer as localizações mais frequentes de lesões activas na mucosa OENT em PV nos ajudará a interpretar de forma mais eficiente os resultados da endoscopia OENT. Além disso, a informação relacionada aos mecanismos fisiológicos traumáticos em áreas OENT deve ser oferecida aos pacientes, a fim de evitar a aparição de novas lesões activas PV.

Fonte: Estudo do envolvimento oral, orelha, nariz e garganta ...

O penfigóide bolhoso (PA) é uma doença de pele com bolhas autoimunes. Os auto-anticorpos para BP180 e BP230 podem ser detectados por imunofluorescência indireta (IIF) em diferentes substratos (esôfago, sal-split-skin, pontos de antígeno BP180, células transfectadas com BP230) e ELISA. Aqui, comparamos as características dos testes desses sistemas de teste. Analisamos soros de pacientes com PA (n = 60) em quem o diagnóstico clínico havia sido confirmado histopatologicamente. A coorte de controle compreendese soro de pacientes com outras doenças da pele auto-imunes (n = 22) ou inflamatórias (n = 35). Todas as amostras foram testadas por IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) e ELISA (EUROIMMUN e MBL). Anti-BP180 é melhor detectado com pontos de antígeno BP180 por IIF (sensibilidade: 88%; especificidade: 97%). Em comparação com o IIF, as diferenças com ambas as técnicas de ELISA BP180 são pequenas. Razões de probabilidade (LRs) para resultados de testes positivos e negativos são> 10 e entre 0.1 e 0.2, respectivamente, para todos os sistemas de teste. A detecção de anti-BP230 é altamente variável (intervalo de sensibilidade 38-60%; intervalo de especificidade 83-98%). Somente o teste IIF revela uma LR para resultados de teste positivos> 10. Uma vez que os LRs para um teste negativo são todos ~ 0.5, os resultados de testes negativos para anticorpos anti-BP230 não ajudam a excluir a PA. Em conclusão, o teste multi-parâmetro IIF revela um bom desempenho de diagnóstico na PA. Uma vez que este teste permite simultaneamente a detecção de anticorpos anti-Dsg1 e anti-Dsg3, envolvidos em pemphigus foliaceus e vulgaris, uma única incubação de teste pode ser suficiente para se diferenciar entre as doenças de bolhas autoimunes mais frequentes.

Copyright © 2012 Elsevier BV Todos os direitos reservados.

Fonte: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Por Rebecca Berman, Janet Segall e Jean-Claude Bystryn, MD da National Pemphigus Foundation e The Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, Nova York, NY. Fevereiro 17, 1999

Como muitos de vocês sabem, recentemente realizamos um levantamento de pessoas com pênfigo para descobrir 1) cujos tratamentos foram mais comumente usados, 2) que pareciam ser os mais efetivos e 3), os quais foram mais frequentemente associados a efeitos colaterais. A pesquisa foi realizada por meio de um questionário incluído na edição Fall 1998 do boletim da National Pemphigus Foundation, a Trimestral. O questionário também foi enviado a todos os indivíduos que responderam a um aviso no site do NPF. Foram recebidas respostas 110. Este número é impressionante, levando em conta a raridade do pénfigo. Agradecemos a todos os participantes por sua colaboração.

As preparações intravenosas de imunoglobulina (IVIG) são produtos eficazes e seguros em uso em todo o mundo. Embora raros, os efeitos colaterais do IVIG podem ser sérios, mesmo com risco de vida, e os clínicos devem estar cientes de sua ocorrência potencial.

O benefício clínico da profilaxia da imunoglobulina em pacientes
com síndromes primários de deficiência de anticorpos foi claramente
estabelecido. No passado, a terapia de reposição foi fornecida
através de injeções intramusculares. Nos primeiros 1980s, altamente
suspensões monoméricas purificadas de IgG para uso intravenoso
ficou disponível e mais do que produtos comerciais 10
de imunoglobulina intravenosa (IVIG) estão agora à disposição
do clínico. As indicações para a administração de
O IVIG foi ampliado para incluir anticorpos primários transitórios
deficiências (como bebês prematuros de baixo peso)
estados hipogamaglobulinêmicos secundários [como em doenças crônicas
leucemia linfática (CLL) ou mieloma múltiplo] e condições
com maior susceptibilidade a infecções (como osso
transplante de medula ou o período pós-cirurgia). Além de
sua eficácia como terapia de reposição, o IVIG agora está bem estabelecido
Aplicações terapêuticas em algumas doenças hematológicas
e doenças auto-imunes: as preparações IVIG são usadas com sucesso
na púrpura imune trombocitopênica (ITP), em Kawasaki
doença, e para algumas doenças desesperadas para as quais não existe
outro tratamento eficiente [revisado em refs 1 e 2]. Os mecanismos
de ação da IVIG nessas condições, embora ainda não
totalmente determinado, incluem um bloqueio reticulo-endotelial, um
efeito imunomodulador (fornecendo anticorpos anti-idiotipo),
e uma ação anti-inflamatória.
Este crescente uso aumentou a necessidade de alta qualidade
produtos de imunoglobulina e, de fato, doses altas de IVIG podem ser
administrado apenas com efeitos colaterais leves e auto-limitados. este
O artigo analisa as reações adversas mais freqüentes relatadas
com terapia IVIG desde o momento da sua introdução no
clínica. Possíveis causas subjacentes a estas reações e suas
O gerenciamento atual é descrito brevemente.

Para ler o resto deste artigo, clique no link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

fundo

Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) é um transtorno de bolhas severas da pele e das mucosas, causado pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra a proteína adesiva epitelial desmoglein 3. Embora tenha sido estabelecida uma associação entre os alelos PV e HLA de classe II, os fatores genéticos que predispõem a doença continuam mal compreendidos, a raridade do PV dificultando o recrutamento de coortes de pacientes substanciais.

Objetivos

Para investigar o DSG3 como um gene de susceptibilidade ao PV candidato.

Métodos

Examinamos cinco polimorfismos de nucleotídeo único DSG3 (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 e rs1466379) em dois conjuntos de dados de casos-controles originários do Reino Unido (pacientes 62 PV, controles 154) e do norte da Índia (pacientes com 28, controles 98). Resultados Na amostra do Reino Unido, observamos uma associação significativa entre PV e o haplótipo DSG3 * TCCTC (teste exato de Fisher P ¼ 0®002). Um haplótipo relacionado (DSG3 * TCCCC) foi associado com PV no conjunto de dados indiano (P ¼ 0Æ002). Também descobrimos que todos os pacientes britânicos e indianos portadores de haplotipos de risco DSG3 levaram pelo menos uma cópia de um alelo HLA associado ao PV.

Conclusões

Esses resultados sugerem que a variação genética de DSG3 pode ser um fator de risco aditivo predisponente ao PV e justificar novas investigações desse gene.

Publicado no British Journal of Dermatology 2006

Estudo PV em BJOD