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Querido pemphigus & pemphigoid Community,

Como você sabe, o IPPF e a comunidade de doenças raras têm trabalhado com o Congresso para adiantar o 21st Century Cures Act (HR 6). Esta legislação contém bilhões em novos financiamentos para pesquisa, juntamente com incentivos críticos para desenvolver tratamentos. Em julho, o 21st Century Cures Act aprovou a Câmara com um amplo apoio bipartidário e agora cabe ao Senado aprovar sua própria versão da legislação, denominada "Inovação para americanos saudáveis". Infelizmente, a iniciativa do Senado está paralisada e nos preocupa que atrasos adicionais possam descarrilar todo o projeto de lei.

A IPPF está em parceria com grupos de defesa de pacientes em todo o país para realizar um dia de ação para chamar o Senado e exortá-los a priorizar a Inovação para americanos mais saudáveis ​​- um atraso na legislação é um atraso no tratamento para os pacientes.

Estamos pedindo que você ligue para você senadores hoje para transmitir esta mensagem e para que eles saibam que os pacientes não podem esperar! Obrigado pelo seu apoio e pela ação. Todo o pênfigo e penfigoide estão contando com você!

Use este exemplo de script para ajudá-lo com a sua ligação e a lista anexa para entrar em contato com seus senadores.

Script de amostra:

Meu nome é XXXX de [sua cidade / estado] e eu represento [IPPF e / ou pemphigus ou penfigoide].

[Explique brevemente o IPPF e / ou sua doença].

Liguei hoje para pedir ao Senador XXXX que dê prioridade à Inovação para americanos mais saudáveis. Sua legislação complementar na Casa inclui financiamento vital para o NIH e o FDA e incentivos que aumentarão dramaticamente a quantidade de tratamentos para pacientes com doenças raras.
Por favor, apoie a aprovação da legislação da Inovação para os americanos saudáveis ​​este ano. Um atraso na legislação é um atraso nos tratamentos necessários desesperadamente. Os pacientes simplesmente não podem esperar. [Forneça suas informações de contato se desejar uma resposta de seu senador].
Muito obrigado por sua consideração e sua liderança.

* Os números de telefone do Senado estão listados abaixo:

Alabama SHELBY, Richard @SenShelby (202) SESSÕES 224-5744, Jeff @SenatorSessions (202) 224-4124

Alaska SULLIVAN, Dan @sendansullivan (202) 224-3004 * MURKOWSKI, Lisa @lisamurkowski (202) 224-6665

Arizona FLAKE, Jeff @JeffFlake (202) 224-4521 McCAIN, John @SenJohnMcCain (202) 224-2235

Arkansas BOOZMAN, John @JohnBoozman (202) 224-4843 COTTON, Tom @SenTomCotton (202) 224-2353

California BOXER, Barbara @SenatorBoxer (202) 224-3553 FEINSTEIN, Dianne @SenFeinstein (202) 224-3841

Colorado * BENNET, Michael @SenBennetCO (202) 224-5852 GARDNER, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

Connecticut BLUMENTHAL, Richard @SenBlumenthal (202) 224-2823 * MURPHY, Chris @SenMurphyOffice (202) 224-4041

Delaware CARPER, Thomas @SenatorCarper (202) 224-2441 COONS, Christopher @SenCoonsOffice (202) 224-5042

Florida NELSON, Bill @SenBillNelson (202) 224-5274 RUBIO, Marco @SenRubioPress (202) 224-3041

Georgia * ISAKSON, Johnny @SenatorIsakson (202) 224-3643 PERDUE, David @sendavidperdue (202) 224-3521

Hawaii HIRONO, Mazie @maziehirono (202) 224-6361 SCHATZ, Brian @SenBrianSchatz (202) 224-3934

Idaho CRAPO, Mike @MikeCrapo (202) 224-6142 RISCH, James @SenatorRisch (202) 224-2752

Illinois * DURBIN, Richard @SenatorDurbin (202) 224-2152 * KIRK, Mark @SenatorKirk (202) 224-2854

Indiana COATS, Daniel @SenDanCoats (202) 224-5623 DONNELLY, Joe @SenDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, Joni @SenJoniErnst (202) 224-3254 GRASSLEY, Chuck @ChuckGrassley (202) 224-3744

Kansas MORAN, Jerry @JerryMoran (202) 224-6521 * ROBERTS, Pat @SenPatRoberts (202) 224-4774

Kentucky * McCONNELL, Mitch @SenateMajLdr (202) 224-2541 * PAUL, Rand @RandPaul (202) 224-4343

Louisiana * CASSIDY, Bill @BillCassidy (202) 224-5824 VITTER, David @DavidVitter (202) 224-4623

Maine COLLINS, Susan @SenatorCollins (202) 224-2523 KING, Jr., Angus @SenAngusKing (202) 224-5344

Maryland CARDIN, Benjamin @SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, Barbara @SenatorBarb (202) 224-4654

Massachusetts MARKEY, Edward @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, Elizabeth @SenWarren (202) 224-4543

Michigan PETERS, Gary @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStabenow (202) 224-4822

Minnesota * FRANKEN, Al @alfranken (202) 224-5641 KLOBUCHAR, Amy @amyklobuchar (202) 224-3244

Mississippi COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 WICKER, Roger @SenatorWicker (202) 224-6253

Missouri * BLUNT, Roy @RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

Montana DAINES, Steve @SteveDaines (202) 224-2651 TESTER, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

Nebraska FISCHER, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, Ben @SenSasse (202) 224-4224

Nevada HELLER, Dean @SenDeanHeller (202) 224-6244 * REID, Harry @SenatorReid (202) 224-3542

New Hampshire AYOTTE, Kelly @KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, Jeanne @SenatorShaheen (202) 224-2841

New Jersey BOOKER, Cory @CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, Robert @SenatorMenendez (202) 224-4744

Novo México HEINRICH, Martin @MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, Tom @SenatorTomUdall (202) 224-6621

New York GILLIBRAND, Kirsten @SenGillibrand (202) 224-4451 * SCHUMER, Charles @SenSchumer (202) 224-6542

Carolina do Norte * BURR, Richard @SenatorBurr (202) 224-3154 TILLIS, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

Dakota do Norte HEITKAMP, Heidi @SenatorHeitkamp (202) 224-2043 HOEVEN, John @SenJohnHoeven (202) 224-2551

Ohio BROWN, Sherrod @SenSherrodBrown (202) 224-2315 PORTMAN, Rob @PortmanPress (202) 224-3353

Oklahoma INHOFE, James @jiminhofe (202) 224-4721 LANKFORD, James @SenatorLankford (202) 224-5754

Oregon MERKLEY, Jeff @SenJeffMerkley (202) 224-3753 WYDEN, Ron @RonWyden (202) 224-5244

Pensilvânia * CASEY, Jr., Robert @SenBobCasey (202) 224-6324 TOOMEY, Patrick @SenToomey (202) 224-4254

Rhode Island REED, Jack @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, Sheldon @SenWhitehouse (202) 224-2921

Carolina do Sul GRAHAM, Lindsey @GrahamBlog (202) 224-5972 * SCOTT, Tim @SenatorTimScott (202) 224-6121

South Dakota ROUNDS, Mike @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, John @SenJohnThune (202) 224-2321

Tennessee * ALEXANDER, Lamar @SenAlexander (202) 224-4944 CORKER, Bob @SenBobCorker (202) 224-3344

Texas * CORNYN, John @JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

Utah * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 LEE, Mike @SenMikeLee (202) 224-5444

Vermont * SANDERS, Bernard @SenSanders (202) 224-5141 LEAHY, Patrick @SenatorLeahy (202) 224-4242

Virginia KAINE, Tim @SenKaineOffice (202) 224-4024 WARNER, Mark @MarkWarner (202) 224-2023

Washington CANTWELL, Maria @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, Patty @PattyMurray (202) 224-2621

Virginia Ocidental CAPITO, Shelley Moore @SenCapito (202) 224-6472 MANCHIN III, Joe @Sen_JoeManchin (202) 224-3954

Wisconsin * BALDWIN, Tammy @SenatorBaldwin (202) 224-5653 JOHNSON, Ron @SenRonJohnson (202) 224-5323

Wyoming * BARRASSO, John @SenJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* indica que o senador é membro do Comitê de Saúde, Educação, Trabalho e Pensões do Senado (HELP) ou ocupa um cargo de liderança

OBRIGADO POR TOMAR MEDIDAS!

HR 6, O 21st Century Cures Act of 2015, continua a obter amplo apoio na Câmara dos Deputados dos Estados Unidos. A legislação será; aumentar o desenvolvimento da pesquisa através dos Institutos Nacionais de Saúde, melhorar o desenvolvimento de fármacos focados no paciente, acelerar o processo de aprovação de novas terapias médicas, fornecer orientação sobre Medicina de Precisão, modernizar o processo de ensaios clínicos, acelerar o acesso do paciente e agilizar os dados e informações de saúde .

O IPPF pede-lhe que envie um e-mail para os seguintes Representantes do Congresso e agradeça-os pelo seu apoio ao co-patrocínio HR 6, 21st Century Cures Act of 2015:

Novo Copatrocinador:Rep. Jim Costa [D-CA16]

Novo Copatrocinador:Rep. Timothy Walz [D-MN1]

Novo Copatrocinador:Rep. Ben Luján [D-NM3]

Novo Copatrocinador:Rep. Christopher Gibson [R-NY19]

Novo Copatrocinador:Representante Bill Johnson [R-OH6]

Novo Copatrocinador:Representante Bill Flores [R-TX17]

Novo Copatrocinador:Rep. Julia Brownley [D-CA26]

Novo Copatrocinador:Rep. Lois Frankel [D-FL22]

Novo cospo nsor:Rep. Rodney Davis [R-IL13]

Novo Copatrocinador:Rep. Cheri Bustos [D-IL17]

Novo Copatrocinador:Representante Joseph Kennedy [D-MA4]

Novo Copatrocinador:Rep. Ann Wagner [R-MO2]

Novo Copatrocinador:Rep. Joaquin Castro [D-TX20]

Novo Copatrocinador:Representante Barbara Lee [D-CA13]

Novo Copatrocinador:Representante John Sarbanes [D-MD3]

Novo Copatrocinador:Rep. Robert Latta [R-OH5]

Novo Copatrocinador:Rep. Steve Scalise [R-LA1]

Novo Copatrocinador:Rep. Gregg Harper [R-MS3]

Novo Copatrocinador:Rep. Pete Olson [R-TX22]

Novo Copatrocinador:Rep. Adam Kinzinger [R-IL16]

Novo Copatrocinador:Rep. Mike Pompeo [R-KS4]

Novo Copatrocinador:Rep. Chris Collins [R-NY27]

Novo Copatrocinador:Rep. Mimi Walters [R-CA45]

Novo Copatrocinador:Rep. Rick Allen [R-GA12]

Clique no link para acessar o site dos Representantes e contatá-los. Use estecarta de amostra para ajudar a escrever seu e-mail.

Se você tiver alguma dúvida ou gostaria de estar mais envolvido na advocacia da IPPF, entre em contato marc@pemphigus.org

A International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF) e toda a comunidade de pênfigo e penfigóide desejam agradecer o Comitê de Energia e Comércio da Câmara pela aprovação não partidária ontem do 21st Century Cures Act por um voto 51-0.

Esta legislação tem um significado importante para a nossa comunidade, pois ajudará a modernizar e personalizar os cuidados de saúde, apoiar a investigação de doenças, incentivar a inovação e melhorar o acesso do paciente ao tratamento. O projeto de lei, feito em um ano, foi defendido pelo presidente do comitê Fred Upton (R-MI) e pela representante Diana DeGette (D-CO).

O HR 6, o 21st Century Cures Act, foi enviado à Câmara ou ao Senado para consideração. O IPPF pede-lhe que entre em contato com seus representantes e peça-lhes que apoiem esta legislação.

O Comitê de Saúde, Educação, Trabalho e Pensão do Senado (HELP) está trabalhando atualmente na própria versão da iniciativa chamada Liderança da América em Inovação Médica para Pacientes, liderada pelo Presidente Lamar Alexander (R-TN). O IPPF manterá você informado sobre os últimos desenvolvimentos à medida que eles ocorrem, mas também encorajamos você a contactar os seguintes senadores para expressar a urgência na criação de legislação que irá beneficiar você e todos os pacientes com doenças raras.

Republicanos por Rank
Lamar Alexander (TN)
Michael B. Enzi (WY)
Richard Burr (NC)
Johnny Isakson (GA)
Rand Paul (KY)
Susan Collins (ME)
Lisa Murkowski (AK)
Mark Kirk (IL)
Tim Scott (SC)
Orrin G. Hatch (UT)
Pat Roberts (KS)
Bill Cassidy, MD (LA)

Democratas por Rank
Patty Murray (WA)
Barbara A. Mikulski (MD)
Bernard Sanders (I) (VT)
Robert P. Casey, Jr. (PA)
Al Franken (MN)
Michael F. Bennet (CO)
Sheldon Whitehouse (RI)
Tammy Baldwin (WI)
Christopher S. Murphy (CT)
Elizabeth Warren (MA)

Para obter informações sobre 21st Century Cures, acesse: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

Para obter informações sobre o Comitê de Saúde, Educação, Trabalho e Pensões do Senado (HELP), vá para: http://www.help.senate.gov/

Se você gostaria de se envolver mais na advocacia de pemphigus e penfigóide, entre em contato com Marc Yale, Peer Health Coach marc@pemphigus.org.

Obrigado pelo vosso apoio!

Rare Disease Day (RDD) é um esforço único de defesa global para o reconhecimento das doenças raras como um desafio internacional para a saúde.

Em março 2, 2015, pacientes com doenças raras, cuidadores e defensores, organizações de doenças raras, legisladores e representantes da indústria se reuniram no Capitólio do Estado da Califórnia. Will Zrnchik, CEO da IPPF, saudou a multidão e apresentou Peter Saltonstall, presidente e CEO da Organização Nacional para Distúrbios Raros. Peter disse: "NORD tem trabalhado ... para encontrar uma terapia, certifique-se de que os caminhos são claros e para garantir que os incentivos sejam para que a indústria queira desenvolver drogas para pequenas populações". O membro da Assembléia da Califórnia, Katcho Achadjian (D- 36) co-patrocinou a resolução da CA House 6 reconhecendo fevereiro 28, 2015 como Rare Disease Day na Califórnia.

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Dentro do Capitólio, Andrea Vergne, cuidadora e defensora de doenças raras, contou a história do neto de viver com uma doença rara. Gary Sherwood, Diretores de Comunicação na Fundação Nacional de Alopecia Areata, inspirou os participantes a se auto-advogar e trabalhar com seus funcionários eleitos. Adicionando ao tema de advocacia, Eve Bukowski, California Healthcare Institute, fez eco da necessidade de os pacientes se defenderem. Um convidado especial, o senador do estado da Califórnia, Dr. Richard Pan, discutiu a importância da defesa e pesquisa de doenças raras.

Entretanto, Marc Yale, treinador de saúde parental da IPPF e Kate Frantz, gerente de programas de conscientização, comemoraram eventos de RDD em Washington, DC. Marc assistiu à prévia especial da NORD sobre o novo documentário "Banner on the Moon". Pacientes, cuidadores, grupos de defesa e organizações de pacientes viram inspirador da Cindy Abbott. Cindy carrega uma bandeira da NORD com ela em várias aventuras para espalhar a consciência das doenças raras. Estes incluíam desafiar-se a escalar o Monte Everest e a participar do 1,000-mile Alaskan Iditarod. A perseverança e o compromisso da Cindy em viver a vida ao máximo foram muito inspiradores.

Kate e Marc participaram da Convenção Anual da American Medical Student Association. Dois pacientes com P / P, Liz Starrels e Mimi Levich, compartilharam suas histórias P / P. Muitos estudantes nunca ouviram falar de P / P, ou apenas se lembraram brevemente de seus livros didáticos. Esta foi uma oportunidade maravilhosa para difundir a consciência e encorajar os estudantes de medicina a "colocar o P / P no seu Radar!"

RDD 2                           RDD

Marc representou a comunidade P / P na conferência de Defensores Legislativos de Raros Disease (RDLA). Houve uma visão geral da 21st Century Cures Initiative (http://energycommerce.house.gov/cures), que muitos acreditam ser a maior esperança da comunidade de doenças raras para tratamentos novos e emergentes.

Marc também se encontrou com vários deputados do Congresso e especialistas em saúde legislativa incentivando o apoio à Lei de Tratamento Acelerador de Curas e Tratamento Orphan Now 2015, HR 971. Esta legislação reitera os medicamentos existentes para doenças raras, permitindo aos pacientes um maior acesso a tratamentos vitais.

Marc RDD                                        Marc RDD 2

Marc assistiu a um simpósio comemorando os esforços de pesquisa de doenças raras em todos os países do NIH, o governo federal e toda a comunidade de advocacia.

Existem doenças raras 7,000. 1 em 10 Os americanos são afetados e 95% dessas doenças não têm tratamento aprovado. Rare Disease Week e Rare Disease Day é uma oportunidade para a comunidade Pemphigus e Pemphigoid ser ouvida defendendo para si e para os outros.

Se você tiver dúvidas sobre a legislação atual ou gostaria de informações sobre como você pode se envolver, entre em contato com marc@pemphigus.org.

Sugere-se que algumas doenças dermatológicas devido à cronicidade, impacto na imagem corporal, improbabilidade de recuperação completa e recorrentes frequentes são um dos principais fatores predisponentes para a depressão. Portanto, buscamos avaliar a taxa e o nível de depressão entre os pacientes com pênfigo vulgar e pênfigo foliaceus, duas das causas mais comuns de hospitalização em unidades de dermatologia. Esta pesquisa foi realizada em pacientes 55 com pênfigo vulgar e pênfigo foliaceus ativos, referentes a clínicas de pênfigo ou admitidos
como internados na sala de dermatologia dos hospitais de Qaem e Imam Reza, Mashhad, Irã, de abril 2008 a setembro 2009. A ferramenta de pesquisa foi o Inventário Beck Depression. Os dados coletados foram analisados ​​por χ (2) - testar o teste t de Student. Vinte e seis (47.3%) pacientes eram do sexo feminino e 29 (52.7%) eram do sexo masculino. A idade média foi de 42.34 ± 18.98 anos. A taxa de prevalência de depressão clínica foi 28% em pênfigo vulgar e 20% em casos de pênfigo foliaceus. A prevalência de depressão não mostrou diferença significativa entre esses dois grupos (P = 0.873). Em conclusão, os pacientes com pênfigo estão em risco de depressão leve.

O Journal of dermatology

 

A relação entre penfigóide bolhoso (PA) e doença neurológica tem sido objeto de numerosos estudos recentes e antígenos da PA e suas isoformas foram identificadas no sistema nervoso central (SNC). Embora os dados epidemiológicos apoiem essa associação, pouco se sabe sobre o patogênese por trás desse link e as características imunológicas de pacientes com PA e doenças neurológicas, além da esclerose múltipla (MS), não foram estudadas. Pretendemos comparar a resposta imune cutânea em pacientes com PA com e sem doença neurológica, para investigar se existe ou não um perfil imunopatológico distinto em pacientes com PA comcomitante e doença neurológica. Setenta e dois pacientes com PA foram incluídos e divididos em dois grupos; aqueles com doença neurológica (BP + N, n = 43) e aqueles sem (BP-N, n = 29).

Os pacientes do grupo BP + N tiveram uma doença neurológica confirmada por um médico hospitalar, neurologista ou psiquiatra com imagem neurológica positiva quando apropriado, ou um escore de Karnofsky de 50 ou menos devido a deficiência mental. Todos os soros foram analisados ​​com imunofluorescência indireta (IIF) usando diluições em série até 1: 120000, imunotransferência (IB) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) para BP180 e BP230. Os títulos de anticorpos médios por IIF foram 1: 1600 vs. 1: 800 para BP-N e BP + N, respectivamente, embora a diferença não tenha significado estatístico (P = 0.93, teste U de Mann-Whitney).

Os valores de ELISA tanto para BP180 quanto para BP230 não diferiram significativamente entre os dois grupos. Da mesma forma, os autoanticorpos a antígenos específicos identificados por ELISA e IB não estavam relacionados à presença de doença neurológica. Os resultados deste estudo indicam que pacientes com PA e doença neurológica apresentam uma resposta imune tanto a BP180 quanto a BP230, portanto, a ligação entre o SNC e a pele não depende de um antígeno específico, mas possivelmente ambos os antígenos ou suas isoformas podem estar expostos seguindo um insulto neurológico e desempenhando um papel na geração de uma resposta imune.

Alerta de Ciências Rede Social

A cavidade oral pode ser afetada por uma grande variedade de distúrbios caracterizados por inflamação da gengiva e / ou mucosa oral. Em cães e gatos, diagnósticos diferenciais para distúrbios inflamatórios orais generalizados incluem mucosite reativa em placas, gengivostomatite crônica, complexo de granuloma eosinofílico, distúrbios de pénfigo e penfigóide, eritema multiforme e lúpus eritematoso sistêmico. Além disso, os abscessos endodônticos ou periodontais, condições infecciosas, lesões reativas e condições neoplásicas podem apresentar inicialmente inflamação localizada ou generalizada da mucosa oral. A determinação da causa subjacente de uma condição inflamatória oral depende de uma história completa, exame físico e oral completo e biópsia incisional e exame histopatológico de lesões.

Artigo:http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

As fotos:http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Fundo:O pênfigo vulgar era quase fatal antes do advento dos glicocorticóides. Infelizmente, as doses elevadas e a administração prolongada de glucocorticóides, que muitas vezes necessitam para controlar a doença, resultam em numerosos efeitos adversos, muitos dos quais são sérios.

Objectivos:Avaliar os pacientes com pênfigo vulgar no tratamento em relação à osteoporose e comparar a freqüência de osteoporose nesses pacientes com os saudáveis.

Métodos:O estudo consistiu de pacientes com 40 com controles pênfigos vulgaris e 34 saudáveis. As medidas de densidade mineral óssea foram obtidas por absorciometria de raios-X de energia dupla. O soro sanguíneo, os parâmetros ósseos e as medidas hormonais bioquímicas foram examinados em ambos os grupos.

Resultados:Quando os valores de densidade mineral óssea de pacientes com pênfigo vulgar foram comparados com os do grupo controle, não houve diferença significativa entre os valores de densidade mineral do osso do quadril, enquanto os valores da região lombar T e Z foram significativamente baixos no grupo do paciente (p = 0.034 e p = 0.006, respectivamente). A osteoporose, osteopenia e as taxas normais de absorciometria de raios X de dupla energia no grupo de pacientes foram 32.5%, 32.5% e 35%, respectivamente. Essas taxas foram encontradas 18%, 23% e 59% no grupo controle, respectivamente. Houve mais fraturas no grupo de pacientes e a diferença foi estatisticamente significante (p = 0.004).

Conclusão:Foi detectado um aumento na freqüência de osteoporose e fratura secundária à osteoporose nos pacientes com pênfigo vulgar.

O acidente completo pode ser visto em:Indian Journal of Dermatology

IMPORTÂNCIA Uma variante rara de penfigóide de membrana mucosa (MMP) é caracterizada por autoanticorpos circulantes anti-laminina 332 (Lam332) e parece estar associada a neoplasmas malignos concorrentes.

OBJETIVODeterminar a prevalência eo significado clínico da detecção de autoanticorpos anti-Lam332 de uma grande série de pacientes com MMP. PROJETO Estudo retrospectivo multicêntrico.

DEFINIÇÃO Quatro centros nacionais franceses para doenças bolhosas auto-imunes.

PARTICIPANTES Foram incluídos cento e cinquenta e quatro pacientes com indivíduos MMP e 89 que servem como controles.

INTERVENÇÕES As amostras de soro foram analisadas por um novo ensaio imunoenzimático ligado a enzimas Lam332 (ELISA); Os dados clínicos e imunopatológicos foram obtidos a partir dos registros médicos dos pacientes.

MEDIDAS DE SAÍDA PRINCIPAIS Os escores de Lam332 ELISA foram avaliados em relação a características clínicas, imunofluorescência indireta padrão e de divisão de sal, e ensaios de penfigóide bolhosa (BP) 230 e BP180-NC16A.

RESULTADOSO índice ELX de Lam332 foi positivo (≥9 U / mL) em 20.1% de amostras de soro de pacientes com MMP, 1 de pacientes 50 com penfigóide bolhoso (BP), nenhum dos 7 com pênfigo e 3 de outros controles 32. Nenhum relacionamento foi evidenciado entre um resultado ELISA positivo Lam332 e idade; relação sexual; envolvimento oral, ocular, genital, de pele ou esofágico / laríngea; neoplasia maligna interna; ou BP180 ELISA score. A imunofluorescência indireta da pele salgada e os resultados de ELISA BP230 foram mais freqüentemente positivos quando os resultados do Lam332 ELISA foram positivos (P = .04 e .02, respectivamente). Os pacientes com pontuação positiva de ELISA Lam332 freqüentemente apresentaram MMP mais grave (67.8% vs 47.2%; P = .04).

CONCLUSÕES E PERTINÊNCIA Os resultados deste novo ELISA mostraram que os autoanticorpos anti-Lam332 no soro são detectados em 20.1% de pacientes com MMP. Os autoanticorpos anti-Lam332 são detectados principalmente em pacientes com MMP grave, mas não preferencialmente naqueles com neoplasia maligna. A associação entre autoanticorpos anti-Lam332 e anti-BP230 pode surgir de um fenômeno de espalhamento de epítopos.

Dermatologia JAMA (Chicago, Ill.)

Pemphigus vulgaris (PV) é um paradigma de doença auto-imune que afeta a adesão intercelular. Os mecanismos que levam ao desprendimento celular (acantólise) têm implicações terapêuticas cruciais e atualmente estão sendo submetidos a grande escrutínio. A primeira parte desta revisão centra-se na visão clássica da patogênese da PV, que é dominada pelas moléculas de adesão celular do desmosoma, nomeadamente desmogleins (Dsgs). A clonagem do gene DSG3, a geração de ratos knock-out de DSG3 eo isolamento de IgG anti-Dsg3 monoclonais ajudaram a esclarecer os mecanismos patogênicos do PV, que dependem em parte do destino das moléculas desmosomásicas. Estes incluem a perturbação da rede desmosomal no nível de transcrição, tradução e interação, ativação de quinase, degradação mediada por proteinase e hiper-adesão. Com o uso de modelos fotovoltaicos, a pesquisa translacional, por sua vez, ajudou a iluminar a estrutura básica, a função e a dinâmica da montagem de caderinas desmossomais. Os esforços combinados da pesquisa básica e aplicada resultaram em um enorme avanço na compreensão da adesão epidérmica e ajudaram a desconsiderar mitos antigos sobre o papel supostamente exclusivo de desmogleins nos mecanismos de desprendimento de células celulares em PV.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799