O pênfigo é raro.

A forma mais comum de pênfigo é o pénfigo vulgar. No entanto, em algumas áreas do mundo, o pemphigus foliaceus é mais prevalente.

A pesquisa é necessária.

A bolha de pênfigo acontece por causa de uma resposta imune, resultando em seus auto-anticorpos atacando a "cola" que mantém suas mucosas ou células da pele juntas. Este processo é chamado de "acantólise" e não é totalmente compreendido.

O mesmo, mas diferente.

O pénfigo vulgar geralmente é mais severo do que o pênfigo foliáceo. Pemphigus vulgar geralmente envolve muitas bolhas e erosões. Em pemphigus foliaceus, bO listering é mais superficial do que o pênfigo vulgar.

Fácil de diagnosticar mal.

O diagnóstico de um pênfigo baseia-se em resultados clínicos, histológicos e de imunofluorescência direta consistentes em que os auto-anticorpos são contra os antígenos da superfície celular. Estudos de laboratório ajudam a distinguir o pênfigo de outras doenças bolhas e erosivas.

Pemphigus é um grupo de distúrbios de bolhas que ameaçam a vida caracterizados por "acantólise" que resulta em bolhas nas mucosas e na pele [1]. A acantólise é quando as células da pele já não estão sendo mantidas juntas. Os pacientes com Pemphigus desenvolvem erosões mucosas e / ou bolhas, erosões ou pequenos solavancos que se enchem de pus ou fluido.

Os quatro principais tipos do pénfigo incluem pênfigo vulgar, pênfigo foliaceus, pênfigo IgA e pênfigo paraneoplásico. As diferentes formas de pênfigo são distinguidas por suas características clínicas, autoantígenos associados e achados laboratoriais. O pênfigo familiar benigno, ou Hailey-Hailey, é uma condição genética causada por mutação celular. Não é autoimune como as outras formas mencionadas.

Pênfigo vulgar

Características chave: Envolvimento mucoso e / ou cutâneo com bolhas nas camadas superiores da pele. Isso ocorre quando os auto-anticorpos atacam o desmoglein 3 ou ambos desmoglein 1 e desmoglein 3 (a "cola" que contém as células juntas)

Variantes clínicas: Pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Características chave: Envolvimento da pele apenas com bolhas causadas quando os auto-anticorpos atacam o desmoglein 1

Variantes clínicas: Pemphigus foliaceus endêmico (fogo selvagem), pênfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher), pemphigus herpetiformis

Pênfigo IgA

Características chave: Blisters agrupados com crostas na epiderme quando os auto-anticorpos atacam a desmocollina 1

Subtipos: Penhfigo de IgA de dermatose pustulosa subcorneal (doença de Sneddon-Wilkinson), dermatose de IgA neutrofílica intraepidérmica

Pênfigo paraneoplásico

Características chave: Revestimento extensivo de bolhas orais e cutâneas associadas a neoplasias malignas subjacentes quando auto-anticorpos enfraquecem a adesão celulare as células inflamatórias se infiltram na pele,danificando a estrutura de células adjacentes

QUALQUER OBTER

O pênfigo vulgar é a forma mais comum de pênfigo e ocorre em todo o mundo. A sua frequência é influenciada pela localização geográfica e a etnia. Pemphigus vulgar ocorre entre 0.1 e 2.7 por pessoas 100,000 por ano. Estudos descobriram certas populações (por exemplo, pessoas deA ascendência judaica, em particular os judeus Ashkenazi e os habitantes da Índia, do Sudeste da Europa e do Oriente Médio) correm maior risco de pênfigo vulgar.

Em alguns lugares (por exemplo, África do Norte, Turquia e América do Sul), o pênfigo foliaceous é mais comum do que o pênfigo vulgar [2].

Normalmente, o pênfigo vulgar e o pênfigo não-endêmico foliáceo geralmente ocorrem em adultos entre 40-60 anos de idade [3,4]. O pênfigo é bastante raro em crianças (com exceção de pênfigo endêmico foliaceous, que afeta crianças e jovens adultos em áreas endêmicas) [5]. O pénfigo neonatal é uma forma rara de pênfigo que acontece quando os autoanticorpos da mãe afetada são transferidos para o feto.

Algunsestudos indicam que as mulheres na Tunísia são quatro vezes mais propensas a ter pênfigo foliaceous do que os homens [6]. No entanto, um estudo identificou uma relação 19: 1 entre homens e mulheres em um local em Columbia [7].

A informação epidemiológica sobre o pênfigo IgA é limitada. Pode ocorrer em qualquer idade e pode ser mais comum em mulheres [8]. O pénfigo paranooplásico é muito raro e mais comum em adultos de meia-idade, mas algumas crianças foram diagnosticadas com ele.

COMO ACONTECE

Por que os auto-anticorpos atacam a adesão celular éainda intensamente debatido. Várias razões foram propostas, incluindo eventos que causam separação celular e danos à função molécula adesiva [9,10,11]. Uma teoria sugere resultados de acantólise da ruptura causada por autoanticorpos de sinais celulares levando ao colapso estrutural e encolhimento de uma célula [12].

Auto-anticorpos que atacam uma variedade de antígenos de superfície celular foram identificados em pacientes com pênfigo.

Desmogleins são os antígenos mais estudados em pênfigo vulgar e pênfigo foliaceous. Desmogleins são componentes de desmosomas, componentes-chave para a adesão célula-célula.

Como outras doenças auto-imunes, o que causa as doenças do pénfigo não é realmente entendido. As pesquisas acreditam que fatores genéticos e ambientais podem influenciar as doenças [2].

Alguns sugerem que a radiação ultravioleta pode levar a atividade de pênfigo foliaceous e pemphigus vulgaris [14-16]. Pemphigus desenvolveu-se mesmo após queimaduras ou ferimentos elétricos [17]. Outros sugeriram infecções virais, certos compostos alimentares, radiações ionizantes e pesticidas podem desencadear ou piorar a doença [18-23].

Quase todos os pacientes com pênfigo vulgar devem ter algum envolvimento mucoso. A boca é a localização mais comum das lesões mucosas, e muitas vezes é a primeira área que a doença manifesta [30]. Outras áreas das mucosas também são freqüentemente afetadas (por exemplo, olhos, nariz, esôfago, vulva, vagina, colo do útero e ânus) [31,32]. Em mulheres com envolvimento cervical, o pênfigo vulgar pode ser confundido com a displasia cervical durante os esfregaços de Papanicolaou (Pap) [33].

Como as bolhas mucosas se corroem rapidamente, as erosões são muitas vezes os únicos achados clínicos. A boca interna (bochechas, lábios e piso da boca) são as áreas mais comuns para lesões orais [34].

Muitos pacientes também têm envolvimento cutâneo. Estas blisters moles ocorrem em uma pele irritada ou normal. As bolhas pop facilmente, resultando em feridas dolorosas que sangram. Geralmente não há muita coceira. Embora qualquer área da pele possa ser afetada, as palmas e solas geralmente não são. O sinal de Nikolsky (bolhas através da pressão mecânica na borda de uma bolha ou na pele normal) muitas vezes pode ser concluído [12].

A dor associada ao envolvimento mucoso do pênfigo vulgar pode ser grave.

A dor oral é muitas vezes aumentada por mastigação e deglutição, o que pode resultar em uma alimentação fraca, perda de peso e desnutrição.

Pemphigus foliaceous é superficial com lesões cutâneas. As membranas mucosas geralmente não são afetadas [1].

Pemphigus foliaceous geralmente afeta o couro cabeludo, face, toros e / ou axilas. As lesões cutâneas geralmente são bolhas pequenas e dispersas que evoluem rapidamente para erosões escamosas e em forma de crosta. o Sinal de Nikolsky muitas vezes está presente [5]. As lesões cutâneas podem permanecer localizadas ou podem se juntar para cobrir grandes áreas da pele. Ocasionalmente, o pênfigo foliáceo pode abranger toda a superfície da pele como uma vermelhidão anormal [4].

As sensações de dor ou de queimação freqüentemente acompanham as lesões cutâneas. Os sintomas sistêmicos geralmente estão ausentes.

As manifestações clínicas do pênfigo foliaceus induzido por drogas são semelhantes às da doença idiopática.

O pênfigo IgA é caracterizado por "espinhas" ou bolhas [8]. As vesículas e as pústulas são geralmente, mas nem sempre, acompanhadas de manchas de vermelhidão. Um padrão de herpes, em forma de anel ou circular pode estar presente [8,29].

O tronco e extremidades próximas são locais comuns para o pênfigo IgA. O couro cabeludo, a pele dentro e ao redor da orelha e as áreas pele-sobre-pele são locais menos comuns [8,35]. Um desejo de coceira pode ou não estar presente. As membranas mucosas geralmente não são afetadas.

O tipo de pênfigo IgA da dermatose pustulosa subcorneal é clinicamente semelhante ao Doença de Sneddon-Wilkinson.

Estudos de imunofluorescência são necessários para distinguir essas doenças.

O pênfigo paranooplásico é uma síndrome multi-órgão auto-imune associada à doença neoplásica [36]. Normalmente, os pacientes sofrem de comprometimento mucoso grave e crítico com inflamação extensa e teimosa dos revestimentos mucosos. Os indicadores de pele variam e incluem bolhas, erosões e lesões do tipo liquen que podem parecer outras doenças de bolhas autoimunes, eritema multiforme, doença de enxerto versus hospedeiro ou líquen plano.

O comprometimento do pulmão com risco de vida consistente com bronquiolite obliterante também pode ser visto [100].

O pênfigo paraneoplásico é a forma mais rara dos tipos de pénfigo.

caso

  1. Mihai S, Sitaru C. Imunopatologia e diagnóstico molecular de doenças bolhas auto-imunes. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Considerações geoepidemiológicas do pênfigo auto-imune. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, Litrowski N. Pemphigus (vulgaris, vegetarianos, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnóstico e características clínicas de pemphigus foliaceus. Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. Pemphigus foliaceus endêmico (Fogo Selvagem): II. Estudos epidemiológicos atuais e históricos. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Uma pesquisa sobre diferenças sexuais em pacientes com pênfigo 249 e possíveis explicações. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, et al. Epidemiologia comparativa do pénfigo na Tunísia e na França: incidência incomum de pênfigo foliaceus em jovens Mulheres tunisinas. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. Pênfigo IgA. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Mecanismos de indução de bolhas por autoanticorpos. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. O desmosoma e o pénfigo. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. Da sinalização celular a novos conceitos terapêuticos: reunião de pênfigo internacional sobre avanços na pesquisa e terapia de pênfigo. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Autoimunidade do pénfigo: hipóteses e realidades. Autoimunidade 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Envolvimento da irradiação UV no pênfigo foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, et ai. Acantólisis induzida por UVB em Pemphigus foliaceus endêmico (Fogo selvagem) e Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris exacerbados pela exposição à luz solar. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Envolvimento do complexo de ataque de membrana do complemento na acantólise induzida por UV-B no pênfigo. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pênfigo vulgar induzido por lesões elétricas. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Contribuição de fatores exógenos no pênfigo. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, et al. Pênfigo vulgar: fatores ambientais. Questionário de freqüência alimentar, comportamental, médico e qualitativo. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Uma questão ardente: queimaduras e outros gatilhos no pênfigo. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Pênfigo induzido. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. Pênfigo: etiologia, patogênese e fatores indutores ou desencadeantes: fatos e controvérsias. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Um caso de pemphigus foliaceus agravado em uma área irradiada por radioterapia contra câncer de mama. Indian J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. Manifestações mucosas orais de doenças de pele auto-imunes. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. Envolvimento genital em pênfigo vulgar (PV): correlação com achados clínicos e cervicovaginais de Papanicolau. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. Envolvimento de orelha, nariz e garganta em pacientes com pênfigo vulgar: correlação com gravidade, fenótipo e atividade da doença. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Eritema multiforme e síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica associada ao lúpus eritematoso. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. Em: Dermatologia, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al .. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Diagnóstico e características clínicas do pênfigo vulgar. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, et al. Estudos ultraestruturais de acantólise induzida in vivo por transferência passiva de IgG de pênfigo foliaceus endêmico (Fogo Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Absorção de autoanticorpos patogênicos pelo domínio extracelular do antígeno pemfigus vulgaris (Dsg3) produzido por baculovírus. J Clin Invest 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, et al. Imunoadsorção específica de antígeno de auto-anticorpos patogênicos em pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. O desmosoma e o pénfigo. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. Da sinalização celular a novos conceitos terapêuticos: reunião de pênfigo internacional sobre avanços na pesquisa e terapia de pênfigo. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, et ai. Distinção clínica, histopatológica e imunológica em dois casos de pênfigo IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA, et al. Os autoanticorpos do pênfigo foliaceus brasileiro são patogênicos para camundongos BALB / c por transferência passiva. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.