O pênfigo é raro.

O pênfigo vulgar é a forma mais comum de pênfigo. No entanto, em certas áreas, particularmente em locais onde ocorre uma forma endêmica de pemphigus foliaceus, o pênfigo foliaceus é mais prevalente.

A pesquisa é necessária.

As bolhas intraepidérmicas observadas no pénfigo ocorre devido a uma resposta imune que resulta na deposição de autoanticorpos contra antígenos da superfície celular epidérmica no epitélio das mucosas ou da pele. O mecanismo através do qual a acantólise ocorre não é totalmente compreendido.

Simultâneo, mas diferente.

O pênfigo vulgar geralmente é mais grave do que o pênfigo foliaceus. Pemphigus vulgaris geralmente apresenta bolhas e erosões mucocutâneas generalizadas. As bolhas cutâneas no pênfigo foliaceus tendem a ocorrer em uma distribuição seborréica. A formação de bolhas no pênfigo foliaceus é mais superficial em comparação com o pénfigo vulgar.

Fácil de diagnosticar mal.

O diagnóstico de pênfigo baseia-se no reconhecimento de achados clínicos, histológicos e diretos de imunofluorescência consistentes, bem como a detecção de autoanticorpos circulantes contra antígenos de superfície celular no soro. Estudos de laboratório são úteis para distinguir o pênfigo de outras doenças de bolhas e erosivas.

O pênfigo é definido como um grupo de distúrbios de bolhas com risco de vida caracterizados por acantólise, resultando na formação de bolhas intraepiteliais nas mucosas e na pele [1]. A acantólise é a perda de adesão de queratinócitos a queratinócitos, ou as células da pele não estão mais juntas. Os pacientes com pênfigo desenvolvem erosões mucosas e / ou bolhas flácidas (bolhas), erosões ou pústulas na pele (pequenos solavancos que se acumulam com pus ou fluido).

Os quatro principais tipos do pénfigo incluem pênfigo vulgar, pênfigo foliaceus, pênfigo IgA e pênfigo paraneoplásico. As diferentes formas de pênfigo são distinguidas por suas características clínicas, autoantígenos associados e achados laboratoriais.

Pênfigo vulgar

Características chave: Envolvimento mucoso ou mucoso e cutâneo, bolhas na camada superior da pele, autoanticorpos atacam desmoglein 3 ou ambos desmoglein 1 e desmoglein 3

Variantes clínicas: Pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Características chave: Apenas envolvimento cutâneo (pele), bolhas acantolíticas sub-corneanas, autoanticorpos contra desmogleína 1

Variantes clínicas: Pemphigus foliaceus endêmico (fogo selvagem), pênfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher), pemphigus herpetiformis

Pênfigo IgA

Características chave: Vesículas ou pústulas agrupadas e placas eritematosas com crostas, bolhas subcorneais ou intra-epidérmicas, autoanticorpos contra desmocollinação 1

Subtipos: Penhfigo de IgA de dermatose pustulosa subcorneal (doença de Sneddon-Wilkinson), dermatose de IgA neutrofílica intraepidérmica

Pênfigo paraneoplásico

Características chave: Estomatite extensa e intratável e achados cutâneos variáveis; doença neoplásica associada; blisters acantolíticos suprabasais; autoanticorpos contra desmoplakins ou outros antígenos desmossomais

EPIDEMIOLOGIA

O pênfigo vulgar (a forma mais comum de pênfigo) ocorre em todo o mundo e a freqüência é influenciada pela localização geográfica e a etnia. As taxas de incidência são entre 0.1 e 2.7 por pessoas 100,000 por ano. As taxas mais elevadas foram documentadas em certas populações. Povo deA ascendência judaica, em particular os judeus Ashkenazi, e os habitantes da Índia, Europa do Sudeste e Oriente Médio têm o maior risco de pênfigo vulgar.

Em certos locais, como Norte de África, Turquia e América do Sul, a prevalência de pênfigo foliaceus excede o pênfigo vulgar [2].

O pénfigo geralmente ocorre em adultos, com uma idade média de início entre 40 para 60 anos de idade para pênfigo vulgar e pênfigo foliaceus não-endémico [3,4]. O pénfigo é raro em crianças, com exceção do pênfigo foliaceus endêmico, que afeta crianças e jovens adultos em áreas endêmicas [5]. O pénfigo neonatal é uma forma transitória rara de pênfigo que ocorre como conseqüência da transmissão placentária de autoanticorpos ao feto de uma mãe com a doença.

APoucos estudos encontraram grandes desequilíbrios na distribuição do sexo, como um estudo que encontrou uma relação 4: 1 entre fêmeas e machos com pemphigus foliaceus na Tunísia [6] e um estudo que encontrou uma relação 19: 1 de machos a fêmeas em uma localização endêmica em Columbia [7].

A informação epidemiológica sobre o pênfigo IgA é escassa. O transtorno pode ocorrer em qualquer idade e pode ser um pouco mais comum em mulheres [8]. O pénfigo paranooplásico é extremamente raro e é mais comum em adultos de meia idade, mas pode ocorrer em crianças.

PATHOGENESIS

Os mecanismos moleculares em que a ligação dos auto-anticorpos às células epiteliais levam à acantólise ainda são debatidas intensamente. Vários mecanismos para a acantólise mediada por anticorpos foram propostos, incluindo a indução de eventos de transdução de sinal que desencadeiam a separação celular e a inibição da função da molécula adesiva através de impedimento estérico [9,10,11]. Em particular, a teoria da apoptólise sugere que a acantólise resulta da indução mediada por autoanticorpos de sinais celulares que desencadeiam cascatas enzimáticas que levam ao colapso estrutural das células e ao encolhimento celular [12].

Foram identificados auto-anticorpos contra uma variedade de antígenos de superfície celular epitelial em pacientes com pênfigo.

Desmogleins são os antígenos que foram estudados mais extensamente no pênfigo vulgar e no pênfigo foliaceus. Desmogleins são componentes de desmossomas, estruturas integrais para adesão célula a célula.

Tal como acontece com muitas outras doenças auto-imunes, os fatores precipitantes das doenças do pênfigo são mal compreendidos. Ambos os fatores genéticos e ambientais podem influenciar o desenvolvimento de pênfigo [2].

A radiação ultravioleta tem sido proposta como um fator exacerbador para o pênfigo foliaceus e o pénfigo vulgar [14-16], e pemphigus foi relatado para desenvolver após queimaduras ou danos elétricos cutâneos [17]. As infecções virais, certos compostos alimentares, radiações ionizantes e pesticidas foram sugeridos como estímulos adicionais para esta doença [18-23].

Quase todos os pacientes com pênfigo vulgar desenvolvem comprometimento da mucosa. A cavidade oral é o sítio mais comum de lesões mucosas e muitas vezes representa o local inicial da doença [30]. As membranas mucosas em outros locais também são freqüentemente afetadas, incluindo a conjuntiva, nariz, esôfago, vulva, vagina, colo do útero e ânus [31,32]. Em mulheres com envolvimento cervical, os achados histológicos de pênfigo vulgar podem ser confundidos com displasia cervical em esfregaços de Papanicolaou (Pap)33].

Uma vez que as bolhas mucosas se corroem rapidamente, as erosões são muitas vezes os únicos achados clínicos. A mucosa bucal e a mucosa palatina são os locais mais comuns para o desenvolvimento da lesão na cavidade oral [34].

A maioria dos pacientes também desenvolve comprometimento cutâneo manifestando-se como bolhas flácidas em aparência normal ou pele eritematosa. As bolhas se rompem facilmente, resultando em erosões dolorosas que sangram facilmente. O prurido geralmente está ausente. Embora qualquer local cutâneo possa ser afetado, as palmas e solas geralmente são poupadas. o Sinal de Nikolsky (indução de bolhas através de pressão mecânica na borda de uma bolha ou na pele normal), muitas vezes pode ser induzida [12].

A dor associada ao envolvimento mucoso do pênfigo vulgar pode ser grave.

A dor oral é muitas vezes aumentada por mastigação e deglutição, o que pode resultar em uma alimentação fraca, perda de peso e desnutrição.

Pemphigus foliaceus é uma variante superficial do pénfigo que apresenta lesões cutâneas. As membranas mucosas são normalmente poupadas [1].

Pemphigus foliaceus geralmente se desenvolve em uma distribuição seborreica. O couro cabeludo, o rosto e o tronco são locais comuns de envolvimento. As lesões cutâneas geralmente consistem em bolhas superficiais pequenas e dispersas que evoluem rapidamente para erosões escamosas. O sinal de Nikolsky geralmente está presente [5]. As lesões cutâneas podem permanecer localizadas ou podem se unir para cobrir grandes áreas da pele. Ocasionalmente, pemphigus foliaceus progride para envolver toda a superfície da pele como um eritroderma exfoliativo [4].

As sensações de dor ou de queimação freqüentemente acompanham as lesões cutâneas. Os sintomas sistêmicos geralmente estão ausentes.

As manifestações clínicas do pênfigo foliaceus induzido por drogas são semelhantes às da doença idiopática.

Tanto a dermatose pustulosa subcorneal quanto os tipos de dermatoses IgE neutrofílicos intraepidérmicos de pênfigo IgA são caracterizados pelo desenvolvimento subagudo de vesículas que evoluem para pústulas [8]. As vesículas e pústulas são geralmente, mas nem sempre, acompanhadas de placas eritematosas. Um padrão herpetiforme, anular ou circinato pode estar presente [8,29].

O tronco e as extremidades proximais são locais comuns para o envolvimento. O couro cabeludo, a pele postauricular e as áreas intertribinosas são locais menos comuns para o desenvolvimento da lesão [8,35]. O prurido pode ou não estar presente. As membranas mucosas geralmente são poupadas.

O tipo de pênfigo IgA da dermatose pustulosa subcorneal é clinicamente semelhante à dermatose pustulosa sub-corneana clássica (doença de Sneddon-Wilkinson).

Estudos de imunofluorescência são necessários para distinguir essas doenças.

O pênfigo paraneoplásico (também conhecido como síndrome multiorganisma auto-imune paraneoplásica) é uma síndrome multi-órgão auto-imune associada à doença neoplásica [36]. Tipicamente, os pacientes sofrem de envolvimento mucoso grave e agudo com estomatite extensa e intratável.As manifestações cutâneas são variáveis ​​e incluem bolhas, erosões e lesões liquenóides que podem parecer outras doenças bolhas autoimunes, eritema multiforme, doença de enxerto versus hospedeiro ou líquen plano.

O envolvimento pulmonar com risco de vida consistente com bronquiolite obliterante também pode ser visto [100].

O pênfigo paraneoplásico é a forma mais rara dos tipos de pénfigo.

caso

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