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IMPORTÂNCIA Uma variante rara de penfigóide de membrana mucosa (MMP) é caracterizada por autoanticorpos circulantes anti-laminina 332 (Lam332) e parece estar associada a neoplasmas malignos concorrentes.

OBJETIVO Determinar a prevalência eo significado clínico da detecção de autoanticorpos anti-Lam332 de uma grande série de pacientes com MMP. PROJETO Estudo retrospectivo multicêntrico.

DEFINIÇÃO Quatro centros nacionais franceses para doenças bolhosas auto-imunes.

PARTICIPANTES Foram incluídos cento e cinquenta e quatro pacientes com indivíduos MMP e 89 que servem como controles.

INTERVENÇÕES As amostras de soro foram analisadas por um novo ensaio imunoenzimático ligado a enzimas Lam332 (ELISA); Os dados clínicos e imunopatológicos foram obtidos a partir dos registros médicos dos pacientes.

MEDIDAS DE SAÍDA PRINCIPAIS Os escores de Lam332 ELISA foram avaliados em relação a características clínicas, imunofluorescência indireta padrão e de divisão de sal, e ensaios de penfigóide bolhosa (BP) 230 e BP180-NC16A.

PREÇO/ RESULTADOS O resultado do ELISA Lam332 foi positivo (≥9 U / mL) em 20.1% de amostras de soro de doentes com MMP, 1 de 50 com penfigoide bolhoso (BP), nenhum de 7 com pênfigo e 3 de 32 outros controlos. Não foi evidenciada relação entre um escore ELISA positivo Lam332 e a idade; razão sexual; envolvimento oral, ocular, genital, cutâneo ou esofágico / laríngeo; neoplasia maligna interna; ou pontuação BP180 ELISA. A imunofluorescência indirecta da pele saltada e os resultados de ELISA BP230 foram mais frequentemente positivos quando os resultados de Lam332 ELISA foram positivos (P = .04 e .02, respectivamente). Pacientes com uma pontuação positiva para Lam332 ELISA frequentemente apresentavam MMPs mais graves (67.8% vs 47.2%; P = .04).

CONCLUSÕES E RELEVÂNCIA Os resultados deste novo ELISA mostraram que os autoanticorpos anti-Lam332 no soro são detectados em 20.1% de pacientes com MMP. Os autoanticorpos anti-Lam332 são detectados principalmente em pacientes com MMP grave, mas não preferencialmente naqueles com neoplasia maligna. A associação entre autoanticorpos anti-Lam332 e anti-BP230 pode surgir de um fenômeno de espalhamento de epítopos.

Dermatologia JAMA (Chicago, Ill.)