Tag Archives: doença bolhosa subepidérmica autoimune

As doenças bolhosas auto-imunes (ABDs) são doenças autoimunes específicas de órgãos, nas quais as bolhas na pele e as mucosas se desenvolvem através da ligação de auto-anticorpos patogênicos aos antígenos alvo. Existem dois grupos principais de ABD: o grupo do pénfigo, mostrando autoanticorpos aos componentes desmosômicos; e o grupo de ABD subepidérmico, mostrando autoanticorpos aos componentes hemodossomoss na zona da membrana basal epidérmica. Estudos recentes de imunologia, bioquímica e biologia molecular revelaram muitos novos autoantígenos, incluindo desmocollins, várias proteínas e integrinas da família de plakin. Uma classificação ABD revisada inclui novas entidades de doença, como pênfigo paraneoplásico, pênfigo IgA e penfigóide anti-laminina γ1. Além de corticosteróides sistêmicos e vários agentes imunossupressores, várias terapias adjuvantes para ABDs se desenvolveram. Entre eles, a imunoglobulina intravenosa (IVIG) é uma terapia promissora, embora os mecanismos terapêuticos ainda sejam desconhecidos. Vários modelos de doenças para ABDs desenvolveram-se, particularmente para o pênfigo vulgar, o penfigóide bolhoso e a epidermólise bolhosa adquirida (EBA), e isso forneceu informações sobre a patogênese de vários ADBs que sugerem possíveis novas estratégias de tratamento. No entanto, os mecanismos fundamentais na interrupção da tolerância imune ainda são desconhecidos. EBA mostra auto-imunidade ao colágeno do tipo VII, o principal componente das fibrilas de ancoragem e a patogênese EBA tem sido estudada em vários modelos de doenças. Estudos anteriores sugeriram que, após a ligação de autoanticorpos ao colágeno do tipo VII, a ativação do complemento, a liberação de citoquinas, a migração de neutrófilos, os receptores Fcγ (FcgRs) e as metaloproteinases desempenham papéis importantes na indução de bolhas subepidérmicas. Nesta edição do Journal of Pathology, Kasperkiewicz e colegas revelam papéis importantes de ativação de FcgRIV e FcgRIIB inibitória na patogênese de EBA, que foram reconhecidos pela realização de estudos elegantes utilizando tanto análises genéticas como métodos de modelos de animais funcionais. A expressão equilíbrio dos FcgRs ativadores e inibitórios pode ser modulada em relação ao FcgRIIB inibitório por terapia com IVIG, resultando em efeitos clínicos benéficos da IVIG em EBA e outras doenças autoimunes à bolha da pele. Copyright © 2012 Sociedade Patológica da Grã-Bretanha e da Irlanda. Publicado por John Wiley & Sons, Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract