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O que é penfigóide cicatricial?

Penfigoide cicatricial é uma doença auto-imune que se caracteriza por lesões vesiculares em membranas mucosas. Também é chamado Penfigóide de membrana mucosa benigna or penfigóide oral. As áreas comumente envolvidas são a mucosa oral (revestimento da boca) e conjuntiva (membrana mucosa que cobre a superfície interna das pálpebras e a superfície externa do olho). Outras áreas que podem ser afetadas incluem as narinas, esôfago, traquéia e órgãos genitais. Às vezes, a pele também pode estar envolvida onde as lesões bolhas podem ser encontradas no rosto, no pescoço e no couro cabeludo.

O penfigóide cicatricial Brunsting Perry é uma variante rara na qual surgem culturas localizadas de bolhas recorrentes nas placas de urticária, geralmente na cabeça e no pescoço. As bolhas podem explodir, resultando em placas e cicatrizes com crostas de sangue.

Quem recebe penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é predominantemente uma doença dos idosos com uma incidência máxima em torno dos anos 70. No entanto, casos de infância foram relatados. Parece ser duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.

Quais são os sinais e sintomas do penfigóide cicatricial?

Local Características
Olho
  • Sensação de grosso ou dor
  • Conjuntivite
  • As lesões se formam, cortam e cicatrizam para deixar tecido cicatricial
  • Pode levar a deficiência de visão ou cegueira
Boca
  • As bolhas se formam primeiro nas gengivas perto dos dentes
  • O palato, a língua, os lábios, a mucosa bucal, o piso da boca e da garganta podem ser afetados
  • Doloroso e dificil comer
  • As lesões que ocorrem na garganta (esôfago, traquéia e laringe) podem tornar-se fatais
pele
  • As bolhas na pele se desenvolvem em 25-30% de pacientes
  • Pode ter coceira
  • O sangramento pode ocorrer se estiver traumatizado
Nariz
  • O nariz sangra depois de explodir o nariz
  • Crusting causando desconforto
Órgãos genitais
  • Bolhas dolorosas e erosões no clitóris, lábios, eixo do pênis, área perianal

O que causa penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença de bolhas autoimune, o que basicamente significa que o sistema imunológico de um indivíduo começa a reagir contra o próprio tecido. Neste caso particular, os auto-anticorpos reagem com as proteínas encontradas nas membranas mucosas e no tecido da pele resultando em lesões bolhas. O site de ligação parece estar dentro dos filamentos de ancoragem que ajudam a epiderme (camada externa da pele) a manter a derme (camada interna da pele).

Artigo completo de Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

Na pele lesional BP, foram realizadas imuno-histoquímica e microscopia confocal para CD4+CD25+Fator de transcrição de hélice com fuste / ala (FOXP3)+, factor de crescimento transformante (TGF) -β+ e interleucina (IL) -10+ células. Além disso, o número de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs no sangue periférico foi avaliada por citometria de fluxo, e os níveis de TGF-β e IL-10 foram determinados em amostras de soro por meio de ensaio de imunoabsorção enzimática antes e após a terapia com esteróides. Os controles incluíram pacientes com psoríase, dermatite atópica (AD) e doadores saudáveis.

A freqüência de FOXP3+ as células foram significativamente reduzidas em lesões cutâneas de pacientes com PA (P <0.001) em comparação com a psoríase e AD. Além disso, o número de IL-10+ as células foram menores na PA do que na psoríase (P <0.001) e AD (P = 0.002), enquanto não foram observadas diferenças no número de TGF-β+ células. CD4+CD25++FOXP3+ Treg no sangue periférico de pacientes com PA foi significativamente reduzida em comparação com controles saudáveis ​​(P <0.001), e aumentou significativamente após a terapia com esteróides (P = 0.001). Finalmente, os níveis séricos de TGF-β e IL-10 foram semelhantes em pacientes com PA em comparação com controles saudáveis. No entanto, após a terapia, os pacientes com PA apresentaram níveis séricos significativamente maiores de IL-10 do que antes da terapia (P = 0.01).

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. e Caproni, M. (2013), células T reguladoras em lesões cutâneas e sangue de pacientes com penfigóide bolhoso. Jornal da Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia. doi: 10.1111 / jdv.12091
Associações entre grupos sanguíneos e várias doenças são observadas na literatura. Alguns deles têm apoio científico, sugerindo uma lógica, relação estatística. A associação entre os grupos ABO com várias neoplasias malignas, hipercolesterolemia, trombose, infarto do miocárdio, úlcera duodenal, infecções e doenças autoimunes é relatada. Pênfigo vulgar (PV), uma doença rara, auto-imune e bolhosa, relacionada a autoanticorpos voltados principalmente para desmogleins, que levam à perda da adesão de queratinócitos. A associação entre os grupos ABO e pênfigo foi proposta, mas não totalmente demonstrada. Shahkar et al., concluiu a relação inexistente entre os grupos sanguíneos e o desenvolvimento de PV. Os autores realizaram um estudo de caso-controle que mostrou que não há associação real entre grupos sanguíneos e PV, em contraste com o trabalho de Grob e Inderbitzin e Altobella. Os autores determinaram que a presença de um determinado grupo sanguíneo, em pacientes com a doença, não varia significativamente com a distribuição populacional “saudável”, o que é muito importante porque a relação entre grupos sanguíneos e doenças de pele tem sido controversa e ainda não completamente elucidada. ou explicado claramente.

Em 2007, Valikhani et al., mostrou não só que os grupos sanguíneos ABO e Rhesus não têm uma distribuição particular no PV, além da população, mas nenhuma relação com qualquer uma das variantes conhecidas do pênfigo, pelo menos no Irã, sugerindo que os autores conduzam uma estudo envolvendo outras áreas de demografia global.

No México, realizamos um estudo similar em um centro de referência terciária para consulta especializada em dermatologia. Obtivemos os grupos sanguíneos ABO e Rhesus de pacientes com PV em um período entre janeiro 2002 e outubro 2009, sendo nosso hospital um centro que coleta pacientes de diferentes partes do México e até mesmo da América do Sul.

Selecionamos as tabelas 70 de pacientes com PV. Não foram encontradas diferenças na presença de um grupo sanguíneo específico em pacientes com a doença (P= 0.65). Buscamos avaliar se algum grupo de ABO se correlaciona com o resultado clínico (área de superfície corporal afetada) dos pacientes estudados. Não houve correlação positiva ou negativa entre os grupos ABO e o desfecho clínico em PV (P = 0.752)

Concluímos que não existe associação entre os grupos sanguíneos ABO e Rhesus com PV, demonstrado por não observar diferenças entre as apresentações de um grupo sanguíneo específico na doença. Além disso, não existe associação entre nenhum grupo ABO com o desfecho clínico em PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Falta de relação entre grupos sanguíneos e desfecho clínico (área de superfície corporal afetada) em pacientes com pênfigo vulgar. Indian J Dermatol [serial on-line] 2012 [citado 2012 Sep 12]; 57: 411-2. Disponível a partir de: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Uma revisão focada e comentada sobre o impacto de doenças dermatológicas e intervenções no ato solidário de doação de sangue é apresentada aos dermatologistas para melhor aconselhar seus pacientes. Esta é uma revisão das atuais regulamentações técnicas brasileiras sobre procedimentos hemoterapêuticos, conforme determinado pela Diretoria Ministerial # 1353 / 2011 pelo Ministério da Saúde e regulamentos internos atuais do Centro de Hemoterapia de Ribeirão Preto, um centro de referência regional em procedimentos hemoterapêuticos. Critérios para a inaptidão permanente: doenças auto-imunes (> órgão 1 envolvido), história pessoal de câncer além do carcinoma basocelular, dermatite atópica grave ou psoríase, pemphigus foliaceus, porfirias, filariose, lepra, tuberculose extra pulmonar ou paracoccidioidomicose e uso prévio de etretinato . Drogas que impõem inadimplência temporária: outros retinoides sistêmicos, corticosteróides sistêmicos, inibidores de 5-alfa-redutase, vacinas, metotrexato, beta-bloqueadores, minoxidil, antiepilépticos e antipsicóticos. Outras condições que impõem inadimplência temporária: acidentes de trabalho com material biológico, piercing, tatuagem, doenças sexualmente transmissíveis, herpes e infecções bacterianas, entre outros. Discussão: A talidomida falta atualmente na lista de medicamentos teratogênicos. Embora a finasterida tenha sido previamente considerada como uma droga que impôs inaptidão permanente, de acordo com a curta restrição atual da meia-idade do mês 1 ainda é muito longa. Os dermatologistas devem ser capazes de informar seus pacientes sobre o tempo adequado para doar sangue e discutir o impacto da retirada de medicamentos nos resultados do tratamento e respeitar os períodos de lavagem designados.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


Como um Peer Health Coach com o IPPF, muitas vezes me lembro que afortunado de poder falar com tantos indivíduos que vivem foram afetados de várias maneiras diferentes de Pemphigus e Pemphigoid. Posso levar essas experiências coletivas e transmiti-las a outras pessoas sob a forma de recomendações, sugestões e conselhos. Ainda mais surpreendente é o fato de que o IPPF tem quatro treinadores Peer Health fazendo isso simultaneamente!

Este ano, seus treinadores trabalharam coletivamente com mais de 200 pessoas respondendo perguntas, procurando por médicos, ajudando com problemas, fornecendo informações educacionais e fornecendo apoio de colegas. Seus treinadores frequentemente descobrem fantásticas “pérolas” de informação e se tornaram ótimos recursos para todos nós administrando nossas condições. Para ajudar a transmitir algumas dessas ótimas informações, criamos o “Coaches Corner”, onde seus treinadores podem compartilhar conhecimentos sobre o Pênfigo e o Penfigoide para ajudá-lo a melhorar.

Recentemente, eu pedi uma pergunta sobre ser um doador de sangue que era algo que eu fiz regularmente antes de ser diagnosticado e muitas vezes me perguntei se eu seria capaz de fazê-lo novamente. Descobri que de acordo com a Cruz Vermelha Americana, você não é elegível para doar sangue se você tiver alguns tipos de doença auto-imune generalizada, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e esclerose múltipla (como Pemphigus é tão raro que não é mencionado). Eles também fornecem as seguintes diretrizes:

  • "Para dar sangue para transfusão a outra pessoa, você deve estar saudável,
  • seja pelo menos 17 anos de idade,
  • pesa pelo menos 110 libras,
  • e não doaram sangue nos últimos dias 56 ".

"Saudável" significa que você se sente bem e pode realizar atividades normais. Se você tem uma condição crônica, como diabetes ou pressão alta, "saudável" também significa que você está sendo tratado ea condição está sob controle. Outros aspectos do histórico de saúde de cada doador potencial são discutidos como parte do processo de doação antes de qualquer sangue ser coletado. Cada doador recebe um breve exame durante o qual a temperatura, pulso, pressão sanguínea e hemograma (hemoglobina ou hematócrito) são medidos ".

Então, com base nessas diretrizes, Eu não recomendaria dar uma doação de sangue, a menos que fosse para seu próprio uso. No entanto, gostaria de verificar com a agência local de coleta de sangue que você está considerando apenas para se certificar.

Embora eu estivesse um pouco desapontado com o que encontrei porque estava esperando que eu pudesse dar sangue, o conhecimento que ganhei fazendo uma pequena pesquisa foi útil. Também encontrei alguma satisfação ao saber que posso doar sangue para ajudar com a pesquisa de Pemphigus e Pemphigoid. Talvez essa seja a melhor maneira de doar sangue como algum dia pode levar a uma cura!

Obrigado por todo o vosso apoio,

Marc Yale
Treinador de saúde homologado pela IPPF