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A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA concedeu a designação Fast Track ao bertilimumabe para o tratamento do penfigoide bolhoso. O programa Fast Track da FDA foi desenvolvido para facilitar o desenvolvimento e agilizar a revisão de medicamentos para tratar doenças graves que não atendam às necessidades médicas.

Pacientes com pênfigo e penfigóide (P / P) podem concordar que nos primeiros meses de sua condição é um momento muito doloroso e difícil. No entanto, as sugestões a seguir podem ser úteis, como aprender a cuidar da nossa pele em termos de tomar e aplicar medicamentos tópicos, produtos de limpeza, hidratantes, curativos e ficar à vontade.

Enquanto você está vendo um dermatologista qualificado que está tratando você para seu Pemphigus Vulgaris, Pemphigoid Bullous, Pemphigus Foliaceus, Pemphigoid Mucous Membrane, etc., você também pode estar vendo seu próprio dentista, OB / GYN, internista, oftalmologista ou ouvido / nariz / garganta especialista.

Certifique-se de que todos os seus médicos estão cientes de sua condição e que tenham acesso ao seu dermatologista. É importante que eles conheçam os medicamentos e a dosagem que você está tomando para cada medicamento.

Todos os seus médicos precisam se comunicar entre si, se necessário. Ser deixado no escuro deixará você em desvantagem. Além disso, se você estiver programado para qualquer trabalho dentário importante, aconselhe seu dermatologista. Dependendo do procedimento, seus medicamentos podem ser ajustados por alguns dias antes e alguns dias seguidos para evitar qualquer surto.

Lembre-se quando você precisa de nós, estamos no seu canto!

A relação entre penfigóide bolhoso (PA) e doença neurológica tem sido objeto de numerosos estudos recentes e antígenos da PA e suas isoformas foram identificadas no sistema nervoso central (SNC). Embora os dados epidemiológicos apoiem essa associação, pouco se sabe sobre o patogênese por trás desse link e as características imunológicas de pacientes com PA e doenças neurológicas, além da esclerose múltipla (MS), não foram estudadas. Pretendemos comparar a resposta imune cutânea em pacientes com PA com e sem doença neurológica, para investigar se existe ou não um perfil imunopatológico distinto em pacientes com PA comcomitante e doença neurológica. Setenta e dois pacientes com PA foram incluídos e divididos em dois grupos; aqueles com doença neurológica (BP + N, n = 43) e aqueles sem (BP-N, n = 29).

Os pacientes do grupo BP + N tiveram uma doença neurológica confirmada por um médico hospitalar, neurologista ou psiquiatra com imagem neurológica positiva quando apropriado, ou um escore de Karnofsky de 50 ou menos devido a deficiência mental. Todos os soros foram analisados ​​com imunofluorescência indireta (IIF) usando diluições em série até 1: 120000, imunotransferência (IB) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) para BP180 e BP230. Os títulos de anticorpos médios por IIF foram 1: 1600 vs. 1: 800 para BP-N e BP + N, respectivamente, embora a diferença não tenha significado estatístico (P = 0.93, teste U de Mann-Whitney).

Os valores de ELISA tanto para BP180 quanto para BP230 não diferiram significativamente entre os dois grupos. Da mesma forma, os autoanticorpos a antígenos específicos identificados por ELISA e IB não estavam relacionados à presença de doença neurológica. Os resultados deste estudo indicam que pacientes com PA e doença neurológica apresentam uma resposta imune tanto a BP180 quanto a BP230, portanto, a ligação entre o SNC e a pele não depende de um antígeno específico, mas possivelmente ambos os antígenos ou suas isoformas podem estar expostos seguindo um insulto neurológico e desempenhando um papel na geração de uma resposta imune.

Alerta de Ciências Rede Social

O penfigoide bolhoso é uma doença auto-imune de bolhas caracterizada pela presença de autoanticorpos circulantes que reconhecem proteínas específicas da epiderme e da junção dermoepidérmica. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e pesquisas laboratoriais, nomeadamente histologia, imunofluorescência direta e indireta e ELISA. Este estudo descreve um novo teste de imunofluorescência para a determinação paralela de anti-BP180 e anti-BP230 com base em substratos antigênicos recombinantes. O objetivo do estudo foi detectar os autoanticorpos BP180 e BP230 pela tecnologia BIOCHIP usando uma proteína recombinante BP180-NC16A especialmente desenvolvida e células que expressam o fragmento de antígeno BP230-gc. Pacientes 18 com penfigóide bolhoso foram incluídos no estudo. Os anticorpos para BP180 foram detectados pela técnica BIOCHIP em 83.33% de pacientes com penfigóide bolhoso confirmado clínico, sorológico e imunohistológico, enquanto os autoanticorpos contra BP230-gC foram detectados apenas em 39% de pacientes. A detecção de anti-BP180-NC16A e anti-BP230-gC por um novo imunoensaio baseado em biochip é uma alternativa adequada à imunofluorescência indireta e ao ELISA. Este método tem a vantagem de discriminar facilmente as diferentes especificidades de autoanticorpos. O método BIOCHIP é mais rápido, mais barato e fácil de usar quando comparado com a abordagem ELISA. Por esse motivo, o novo método poderia ser usado como um teste de triagem inicial para identificar pacientes com penfigóide bolhoso, e os resultados duvidosos poderiam então ser confirmados por ELISA.

Artigo completo (gratuito) encontrado aqui: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Para avaliar o significado da associação de malignidade com doenças de bolhas autoimunes, estudamos a incidência de neoplasias malignas internas em pênfigo e penfigóide bolhoso com base em casos 496 de pênfigo e casos 1113 de penfigóide bolhoso no Japão. Os resultados mostraram que (1) uma associação entre malignidades internas e pênfigo foi observada em 25 em casos 496 (5.0%), enquanto que com penfigóide bolhoso foi observada em 64 em casos 1113 (5.8%). Tais taxas de associação foram significativamente maiores que as dos controles com idade superior a 70 anos (0.61%); (2) As idades médias do penfigo / penfigóide bolhoso com malignidade foram 64.7 e 69.2 anos, respectivamente. A relação de associação de malignidade com pênfigo aumentou por idade, enquanto que a presença de penfigóide não foi correlacionada com o envelhecimento; (3) O câncer de pulmão foi mais comum no pênfigo e câncer gástrico em penfigóide bolhoso; (4) Não houve diferenças significativas nos títulos de anticorpos circulantes, presença ou extensão do envolvimento mucoso ou eritema anular entre pacientes com penfigóide bolhoso com malignidade e sem câncer de estômago. Nossos resultados indicaram que o exame detalhado de malignidade interna é essencial para aqueles pacientes com pênfigo ou penfigóide bolhoso.

Resumo de: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

Na pele lesional BP, foram realizadas imuno-histoquímica e microscopia confocal para CD4+CD25+Fator de transcrição de hélice com fuste / ala (FOXP3)+, factor de crescimento transformante (TGF) -β+ e interleucina (IL) -10+ células. Além disso, o número de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs no sangue periférico foi avaliada por citometria de fluxo, e os níveis de TGF-β e IL-10 foram determinados em amostras de soro por meio de ensaio de imunoabsorção enzimática antes e após a terapia com esteróides. Os controles incluíram pacientes com psoríase, dermatite atópica (AD) e doadores saudáveis.

A freqüência de FOXP3+ as células foram significativamente reduzidas em lesões cutâneas de pacientes com PA (P <0.001) em comparação com a psoríase e AD. Além disso, o número de IL-10+ as células foram menores na PA do que na psoríase (P <0.001) e AD (P = 0.002), enquanto não foram observadas diferenças no número de TGF-β+ células. CD4+CD25++FOXP3+ Treg no sangue periférico de pacientes com PA foi significativamente reduzida em comparação com controles saudáveis ​​(P <0.001), e aumentou significativamente após a terapia com esteróides (P = 0.001). Finalmente, os níveis séricos de TGF-β e IL-10 foram semelhantes em pacientes com PA em comparação com controles saudáveis. No entanto, após a terapia, os pacientes com PA apresentaram níveis séricos significativamente maiores de IL-10 do que antes da terapia (P = 0.01).

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. e Caproni, M. (2013), células T reguladoras em lesões cutâneas e sangue de pacientes com penfigóide bolhoso. Jornal da Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia. doi: 10.1111 / jdv.12091
fundoSabe-se que as doenças da pele bolhosa estão associadas a morbidade e mortalidade significativas. Não houve estudos sobre a mortalidade por doenças severas da pele bolhosa no Canadá.

MétodosUtilizamos dados de mortalidade do site da Statistics Canada de 2000 para 2007 para três grandes doenças de pele bolhosa: penfigóide bolhoso; pênfigo; e necrólise epidérmica tóxica (TEN). As taxas de mortalidade brutas e padronizadas por idade foram calculadas e comparadas com as taxas de mortalidade dos EUA correspondentes. A regressão linear foi utilizada para avaliar a tendência e o efeito do tempo de gênero e idade nas taxas de mortalidade.

ResultadosDurante o período de oito anos, houve mortes por 115 atribuídas a penfigóides, 84 a pênfigo e 44 a TEN. A taxa bruta de mortalidade anual foi a mais alta para o penfigoide (0.045 por 100,000), seguida de pênfigo (0.033) e TEN (0.017). Nenhuma dessas condições demonstrou tendências temporais significativas nas taxas de mortalidade ao longo do período de oito anos, embora tenha sido observada uma tendência à diminuição da mortalidade do pénomito (P= 0.07). Não houve diferença de gênero na mortalidade, mas a idade avançada foi associada à mortalidade em todas as três condições.

ConclusãoEntre as doenças da pele bolhosa, a penfigóide é a principal causa de mortalidade no Canadá. Isso contrasta com os EUA, onde a RTE é a principal causa de mortalidade por doenças de pele bolhosa. Não está claro se as diferenças nos sistemas de saúde explicam esses achados.

Artigo completo disponível em:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, Autoanticorpos em pemphigus alvo preferencialmente desmoglein 1 (Dsg1) e Dsg3, e raramente desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Pemphigus herpetiformis (PH) é um dos subtipos de pênfigo e caracteriza-se por eritemas anulares pruriginosos com vesículas na periferia, raridade do envolvimento mucoso e alteração histopatológica da espongiose eosinofílica. Recentemente, os autoanticorpos IgG anti-Dsc3 foram sugeridos para causar lesão na pele em um caso de pênfigo vulgar. Neste estudo, relatamos o primeiro caso de penfigóide bolhoso (BP) concorrente e PH com anticorpos IgG tanto para Dsgs quanto para Dscs.

a partir de: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract