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O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença bolos autoimune distinta que pode afetar múltiplos órgãos além da pele. Ocorre em associação com certas neoplasias, dentre as quais as doenças linfoproliferativas são mais comumente associadas. A apresentação clínica da PNP consiste tipicamente em erosões orais dolorosas e severas que podem ser acompanhadas por uma erupção cutânea generalizada e envolvimento sistêmico. A erupção pode ser de morfologia diferente, consistindo em lesões que se assemelham a um pénfigo, penfigóide, eritema multiforme ou doença de enxerto versus hospedeiro, bem como lesões parecidas com líquen plano. Da mesma forma, os achados histológicos também apresentam variabilidade considerável. PNP é caracterizada pela presença de autoanticorpos contra vários antígenos: desmoplakin I (250 kd), antígeno pemfigoide bolhoso I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectina (500 kd) e uma proteína 170-kd. Esta proteína 170-kd foi recentemente identificada como alfa-2-macroglobulina-como-1, um inibidor de protease de ampla gama expresso em epitélio estratificado e outros tecidos danificados em PNP. O prognóstico da PNP é pobre e a doença é muitas vezes fatal. Os agentes imunossupressores são muitas vezes necessários para diminuir a formação de bolhas e o tratamento da malignidade subjacente com a quimioterapia pode controlar a produção de autoanticorpos. O prognóstico é melhor quando o PNP está associado a tumores benignos e estes devem ser excisados ​​cirurgicamente quando possível.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract