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O inibidor adquirido do factor VIII (FVIII) induz uma desordem hemorrágica causada por anticorpos específicos para FVIII. A causa de aproximadamente um quinto dos casos pode ser atribuída a distúrbios auto-imunes, como pênfigo. Aqui, descrevemos um caso de inibidor de FVIII adquirido refractário em um paciente com pênfigo primário e seu tratamento bem sucedido com rituximab em baixa dose. Os estudos de coagulação revelaram um tempo prolongado de tromboplastina parcial ativada, que não pôde ser corrigido com o teste de mistura. Ao mesmo tempo, o nível de atividade de FVIII foi significativamente reduzido e o título de inibidor de FVIII foi elevado. Foi utilizado um regime de tratamento com prednisolona / ciclofosfamida seguido de prednisolona / ciclosporina. O paciente respondeu temporariamente, mas tornou-se resistente a esses medicamentos. No entanto, o tratamento subsequente com rituximab em baixa dose alcançou considerável melhora clínica e laboratorial no mesmo paciente. O acompanhamento nos meses 6 revelou um baixo nível de atividade residual de inibidor de FVIII com funções de coagulação normais. Não foram detectados efeitos colaterais relacionados a drogas. Em conclusão, nossos resultados indicam que a dose baixa de rituximab pode ser um tratamento eficaz e seguro para pacientes com inibidor de FVIII adquirido.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract