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O pênfigo é um distúrbio auto-imune autolúgico crônico, mucocutâneo; duas variantes principais são pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo (PF). PV é o subtipo mais comum, variando entre 75 a 92% do total de pacientes com pênfigo. Embora nenhum estudo baseado na comunidade seja realizado para estimar a incidência de pênfigo na Índia, é relativamente comum. Uma pesquisa baseada em questionários no distrito de Thrissur, no sul da Índia, estimou a incidência de pênfigo em 4.4 por milhão de habitantes. A mortalidade por pênfigo diminuiu notavelmente com o uso agressivo e generalizado de corticosteróides, antes dos quais foi tão alto quanto 90%. Corticosteróides em altas doses foram usados ​​uma vez em combinação com outros imunossupressores com boa melhora, mas altas doses de corticosteroides foram freqüentemente associadas com efeitos colaterais graves, e foram responsáveis ​​pela morte de quase 10% dos pacientes. Com o objectivo de reduzir os efeitos adversos da administração a longo prazo de doses elevadas de administração de esteróides, a terapia com pulso de ciclofosfamida com dexametasona (DCP) foi introduzida em 1984. Desde então, DCP ou corticosteróides orais com ou sem imunossupressores adjuvantes (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatemetil e ciclosporina) têm sido a pedra angular da terapia para esses distúrbios na Índia. Apesar dos benefícios associados à terapia com DCP em comparação com altas doses de esteróides orais, não se pode negar que mesmo a terapia com DCP, com ou sem adjuvantes, pode levar a vários eventos adversos, responsáveis ​​pela maioria das mortes no pênfigo. Além disso, há poucos pacientes que não conseguem melhorar com esses tratamentos convencionais ou têm contra-indicações para seu uso. Assim, tem havido uma busca constante por novas modalidades terapêuticas no pênfigo. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy, Hyderabad, Índia e MabThera TM (Roche, Basiléia, Suíça), um anticorpo monoclonal quimérico IgG1 direcionado ao antígeno de superfície celular CD20 específico para células B, é uma dessas novas terapias para pênfigo (uma indicação off-label para seu uso. Até agora, foi aprovado pela FDA para utilização apenas em linfoma não-Hodgkin de células 20 + B de células B, artrite reumatóide resistente ao tratamento, granulomatose de Wegener e poliangite microscópica).

Atualmente, não há consenso sobre a dosagem ideal e a programação do rituximab no tratamento do pénfigo. Os vários protocolos de tratamento seguidos incluem:

  1. Protocolo de linfoma - protocolo mais comumente seguido. O rituximab é administrado na dose de 375mg / m 2 área de superfície corporal semanalmente durante quatro semanas.
  2. Protocolo de artrite reumatóide - Duas doses de rituximabe 1g são administradas em um intervalo de 15 dias. Cada vez mais utilizado por dermatologistas e é o protocolo atualmente seguido em nosso instituto. A vantagem sobre o protocolo do linfoma inclui menor custo e menos infusões.
  3. Terapêutica combinada - O rituximabe tem sido usado em combinação com IVIG, imunoadsorção e pulsoterapia com dexametasona.
  4. Tratamento de rituximab a longo prazo com infusões regulares a cada 4 ou 12 semanas após um ciclo de indução de infusões a cada semana

Artigo completo pode ser visto em: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar