Tag Archives: dermatologia

Por Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska e Gudula Kirtschig
Arquivo de Dermatologia Março 2002 Vol 138 páginas 385-389.
www.archdermatol.com

Esta revisão é diferente do tipo usual de revisão que você pode ler sobre doenças bolhosas em que, sendo "sistemática", foi enviada antecipadamente a um painel independente de editores da Cochrane Collaboration for Evidence-Based Medicine, afirmando que o objetivo era resumir dados de ensaios controlados randomizados (RCTs) apenas para o tratamento da PA. Além disso, como esses estudos devem ser pesquisados, analisados ​​e comparados são examinados.

Fora de todos os bancos de dados, apenas os RCTs 6 foram publicados, incluindo pacientes 293. Um teste comparou a prednisolona em diferentes doses: 0.75mg / kg / dia vs 1.25mg; / kg / dia, e outra comparou a metilprednisolona com prednisolona, ​​e nenhum estudo encontrou diferença significativa entre os dois grupos, mas os pacientes com doses mais altas de prednisolona tiveram mais efeitos secundários graves.

Pelo professor Martin M Black, MD

O pénfigo e suas variantes são doenças auto-imunes raras caracterizadas pela perda de coesão celular para célula entre queratinócitos levando a bolhas intraepidérmicas. Em todos os tipos de pênfigo, os anticorpos são direcionados contra antígenos na substância intercelular entre os queratinócitos e em um número substancial de casos ativos, esses anticorpos de pênfigo podem ser detectados na circulação sanguínea geral.

Pempigus vulgaris (PV) é caracterizado por bolhas flácidas e erosões da pele e mucosas. O envolvimento na boca pode muitas vezes preceder as erosões da pele e pode persistir até muito depois das lesões cutâneas diminuir. Portanto, é importante lembrar que o envolvimento da cavidade oral pode levar o paciente a ver cirurgião odontológico, em vez de um dermatologista em primeira instância. No entanto, no pemphigus foliaceus (PF), a formação de bolhas tende a ser mais superficial do que na forma vulgar de pênfigo e as áreas das mucosas não estão envolvidas.

Por muitos anos, Londres, uma das maiores cidades do mundo, tem sido verdadeiramente internacional, com grandes populações de diferentes grupos étnicos que vivem juntos dentro de um raio 50 milhas. Esta etnia multi fornece uma oportunidade ideal para estudar a epidemiologia do pénfigo e fornecer informações sobre grupos étnicos e números de envolvimento. Recentemente, pesquisamos nossos pacientes 140 de pênfigo que atendem ao nosso Instituto St. John's para Doenças da Pele. Em nosso grupo, a relação entre homens e mulheres foi 1: 1.12 (77 F, 63 M) e a idade média do início da doença foi de 44 anos. Isto é claro, está no auge da vida adulta e tem consequências econômicas importantes para os pacientes com sofrimento, particularmente se a doença é grave e o tratamento provavelmente duradouro. Em nossos pacientes, a ruptura étnica de nosso grupo foi 51 britânico (36.4%), asiático (subcontinente indiano) 46 (32.8%). Esta é uma figura bastante alta e corrobora outras evidências de que o pênfigo é muito mais comum em pacientes que vivem nos países subcontinentes indianos. Dos países afro-caribenhos, 15 (10.7%) apresentava pênfigo, Oriente Médio 12 (8.5%) e curiosamente, o 9 judaico (6.4%) é bastante baixo, pois todos os livros de texto afirmam que o pênfigo é muito mais comum em Ascendência judaica. Outros de etnia mista são menos em número e compreendem 2 gregos e 2 chineses. Esta evidência certamente indicaria os fatores genéticos e tem um papel importante na predisposição de indivíduos a desenvolver pênfigo. É, portanto, uma oportunidade para nós desenvolver este tema ainda mais e vamos fazer isso nos próximos anos, olhando para os tipos de haplo genético.

Por mais de 25 anos, nosso laboratório de imunodermatopatologia do nosso Instituto se especializou no diagnóstico de doenças bolhosas auto-imunes. Desenvolvemos uma experiência considerável com técnicas de imunofluorescência para detectar a presença de anticorpos na pele pelo método direto e no soro por métodos indiretos. Agora é bem sabido que o antígeno PF é uma glicoproteína transmembranar chamada desmoglein 1 (Dsg1) e o PV angiten é denominado desmoglein 3 (Dsg3). Esses desmogleins são moléculas de adesão pertencentes à família de caderinas de substâncias de adesão celular e são muito importantes para manter a cobertura da nossa pele juntos.

Uma inovação recente tem sido a introdução de um teste ELISA específico de antígeno no diagnóstico de pênfigo. O soro do paciente é testado em placas ELISA pré-revestidas com proteínas recombinantes do ectodomínio de antígenos Dsg1 ou Dsg3 (laboratórios médicos e biológicos Co, Ltd, Nagoya, Japão). Assim, esses anticorpos dirigidos contra antígenos Dsg1 ou Dsg3 podem ser detectados por esta técnica.

Verificou-se que 61% de pacientes com PV possui anticorpos contra Dsg 1, além de Dsg3, e a presença de ambos os tipos de anticorpos foi associada a comprometimento cutâneo e mucoso grave, enquanto a presença de apenas autoanticorpos Dsg3 foi associada com o pénfigo limitado às superfícies mucosas (principalmente oral). A proporção de pacientes portadores de PV positivos para Dsg1 foi maior no grupo étnico asiático quando comparado aos seus homólogos britânicos. A gravidade da pele e a doença bucal são influenciadas pelas quantidades de anticorpos Dsg1 e Dsg3 presentes em um paciente.

Conclusão

Se as técnicas de placas ELISA eventualmente ultrapassar a imunofluorescência no diagnóstico de pênfigo e doenças relacionadas é muito cedo para dizer, mas são um avanço importante e permitem que um grande número de amostras seja lido bastante rápido. Tenho certeza de que aqueles que estão interessados ​​no pênfigo verão muito mais sobre isso no futuro sobre técnicas de diagnóstico. Claramente, o diagnóstico preciso acabará por levar ao potencial de boas terapias direcionadas.

Por Grant J. Anhalt, MD
Dermatologia de Johns Hopkins

Vou tentar esclarecer o que sabemos sobre a resposta de anticorpos em várias formas de pênfigo e como a distribuição dos antígenos visados ​​afeta a localização das lesões. A síntese deste trabalho foi proposta pelo Dr. John Stanley, com os principais avanços publicados do Dr. Masa Amagai e Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch e outros. John Stanley refere-se ao seu conceito como a "hipótese de compensação desmoglein". A chave para esta hipótese é que os desmogleins (antígenos do pénfigo) são moléculas de adesão chave que mantêm as células ligadas uma à outra. Em algumas áreas do corpo, há dois desmogleins presentes, e ambos devem ser danificados para causar desprendimento de células - em algumas áreas, apenas uma desmogleína pode estar presente em algum nível na pele ou membrana mucosa, e há apenas um desmoglein tem que ser danificado para causar desprendimento de células.

por Ernest H. Beutner, Ph.D.*
Professor de Microbiologia e Dermatologia,
Universidade de Buffalo; Escola de Medicina e Ciências Biomédicas;
Buffalo, NY

Os pacientes com pênfigo podem se beneficiar trabalhando com seus médicos para obter uma melhor compreensão dos testes usados ​​para detectar e controlar a doença, em algumas situações. Três grupos de testes podem ajudar os médicos a diagnosticar o pênfigo; um deles também pode ajudar a controlar a doença. Dois grupos utilizam amostras de tecido cutâneo ou oral, um de microscopia óptica e outro para imunofluorescência direta. Um terceiro grupo usa exames de sangue para os anticorpos do pénfigo que causam a doença; Estes flutuam com a atividade da doença. Muitos médicos usam todos os três métodos para verificar todos os diagnósticos de pênfigo; Cada teste dá diferentes tipos de informações.

Este não é um estudo científico, mas podemos tirar algumas conclusões que tendem a apoiar as estatísticas atuais, especialmente para PV. A única grande diferença seria a correlação entre homens e mulheres. Nós tínhamos mulheres retornando inquéritos duas vezes mais do que os homens - 32% machos, 68% fêmeas para PV. Este fato pode ser devido a muitos fatores, pois as estatísticas prevalecentes indicam que esta doença é igual a 50 / 50 entre homens e mulheres. Das pessoas que contataram a Fundação ao longo dos anos 4.5 que já existimos, calculamos que a estatística seria mais como 60 / 40 feminino para masculino.