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Um homem 14 de um ano de idade apresentou história de sete anos de episódios recorrentes de lesões cheias de enchimento e de coceira e erodidas sobre o corpo que não respondem aos corticosteróides orais e à azatioprina. O exame dermatológico revelou placas e erosões crostas em uma distribuição seborreica. A histopatologia das lesões cutâneas e a imunofluorescência direta foram características do pênfigo foliaceus. Ele foi tratado com terapia de pulso de dexametasona com resposta inadequada. No entanto, as lesões de pele recorrentes revelaram um arranjo circinato com predileção ao tronco e às flexões. Em vista de características clínicas sugestivas de pênfigo IgA, ele foi iniciado em dapsona, ao qual ele respondeu drasticamente em quatro semanas. No entanto, a repetição da biópsia continuou a revelar características de pemphigus foliaceus e ELISA para anticorpos anti-desmoglein 1 foi positivo.