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O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença de bolhas mucocutânea rara, potencialmente fatal, que é fatal, associada a neoplasia. Tanto a imunidade humoral quanto celular estão envolvidas na patogênese da PNP. Caracteristicamente, PNP tem um espectro diversificado de características clínicas e imunopatológicas. Analisamos retrospectivamente pacientes 12 coreanos com PNP que foram diagnosticados entre 1993 e 2011. Realizamos análises das características clínicas, resultados clínicos, neoplasia subjacente, características histológicas e achados laboratoriais. Todos os pacientes, exceto um, tiveram comprometimento mucoso grave. Dois pacientes apresentaram apenas lesões mucosas, mas não houve comprometimento cutâneo. Eritema multiforme ou erupções semelhantes a plantas do líquen em vez de lesões bolhosas foram mais freqüentemente observadas erupções cutâneas. As características histológicas mais comuns foram a dermatite de interface e os queratinócitos apoptóticos. Houve neoplasias relacionadas com hematologia associadas em pacientes com 11, com doença de Castleman (n = 4) como o mais frequente. Foram seguidos 12 pacientes para os meses 5-148 (média, 43.0). O prognóstico dependia da natureza da neoplasia subjacente. Seis pacientes morreram devido a insuficiência respiratória (n = 3), septicemia pós-operatória (n = 1), linfoma (n = 1) e sarcomatosis (n = 1). A taxa de sobrevivência 2-ano foi 50.0%, e o período médio de sobrevivência após o diagnóstico foi 21.0 meses. A imunotransferência foi realizada em pacientes com 12 e os autoanticorpos aos plakins foram detectados em pacientes 11. Os resultados deste estudo demonstraram a diversidade clínica, histológica e imunológica da PNP. São necessários critérios de diagnóstico amplamente aceitos que explicam a diversidade de PNP.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract