Tag Archives: hipoplásico

fundo Pemphigus foliaceus (PF) é uma doença tumoral auto-imune cutânea crônica que é caracterizada por bolhas superficiais da pele e, de acordo com a perspectiva atual, é causada por auto-anticorpos dirigidos contra desmoglein (Dsg) 1.

Objetivos Para examinar a acantólise precoce na pele de pacientes com PF a nível ultraestrutural.

Métodos Duas biopsias de pele Nikolsky-positivas (N +) e duas lesões de pacientes imunoeserologicamente definidos com PF foram estudadas por microscopia elétrica e elétrica.

Resultados Não encontramos anormalidades na pele de N- PF, enquanto que todas as biópsias de pele N + mostraram expansão intracelular entre desmossomas, diminuição do número de desmossomas e desmossomas hipoplásicos nas camadas epidérmicas inferiores. A acantólise esteve presente em duas das cinco biópsias N +, mas apenas nas camadas epidérmicas superiores. As biópsias lesionais da pele apresentaram acantólise nas camadas epidérmicas mais altas. Os desmossomas hipoplásicos foram parcialmente (pseudo-meio-desmossomos) ou completamente arrancados da célula oposta.

Conclusão Propomos o seguinte mecanismo de acantólise em PF: inicialmente PF IgG causa uma depleção de Dsg1 não-funcional, levando a expansão intracelular entre desmossomos, começando nas camadas inferiores e se espalhando para cima. A depleção de Dsg1 não-funcional prejudica a montagem de desmossomas, resultando em desmossomas hipoplásicos e uma diminuição do número de desmossomas. Além disso, os anticorpos podem promover a desmontagem de desmossomas. Nas camadas superiores da epiderme, onde Dsg3 não é expressa e não pode compensar a perda de Dsg1, a depleção contínua de Dsg1 resultará finalmente em um desaparecimento total de desmossomas e acantólise subsequente.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01