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A base molecular da heterogeneidade da doença em condições auto-imunes como Pemphigus vulgaris é mal compreendida. Embora o desmoglein 3 (Dsg3) tenha sido bem estabelecido como alvo primário de autoanticorpos de imunoglobulina (Ig) em PV, permanecem várias questões quanto à distribuição geral de subtipos anti-Dsg3 Ig entre os subconjuntos de pacientes e uma controvérsia considerável sobre se um interruptor de isotipo pode ser observado entre as fases da atividade da doença. Para abordar sistematicamente as questões pendentes relacionadas à especificidade do isotipo de Ig em PV, analisamos os níveis de IgA, IgM, IgG1, 2, 3 e 4 anti-Dsg3 por ELISA em amostras de soro 202 obtidas de pacientes 92 com diferentes perfis clínicos com base em um conjunto de variáveis ​​definidas (atividade, morfologia, idade, duração) e parâmetros clínicos constantes (tipo HLA, gênero, idade de início) e amostras de soro 47 de controles HLA-combinados e não combinados. Nossas descobertas fornecem suporte para estudos anteriores que identificam IgG4 e IgG1 como os anticorpos predominantes em PV com níveis significativamente maiores em pacientes ativos que remitentes. Não vemos evidências de uma mudança de isotipo entre as fases da atividade da doença e a remissão, e ambos os subtipos IgG4 e IgG1 permanecem elevados em pacientes remitentes em relação aos controles. Entretanto, achamos que o IgG4 é o único subtipo que distingue ainda mais os subgrupos de pacientes com PV em função de diferentes morfologias da doença, duração da doença e tipos HLA. Esses dados fornecem uma visão mais aprofundada sobre os mecanismos imunológicos responsáveis ​​pela expressão fenotípica da doença e contribuem para o maior esforço para estabelecer imunoprofilos abrangentes subjacentes à heterogeneidade da doença para facilitar intervenções terapêuticas cada vez mais específicas e individualizadas.

Artigo completo disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708