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O pênfigo é um distúrbio auto-imune autolúgico crônico, mucocutâneo; duas variantes principais são pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo (PF). PV é o subtipo mais comum, variando entre 75 a 92% do total de pacientes com pênfigo. Embora nenhum estudo baseado na comunidade seja realizado para estimar a incidência de pênfigo na Índia, é relativamente comum. Uma pesquisa baseada em questionários no distrito de Thrissur, no sul da Índia, estimou a incidência de pênfigo em 4.4 por milhão de habitantes. A mortalidade por pênfigo diminuiu notavelmente com o uso agressivo e generalizado de corticosteróides, antes dos quais foi tão alto quanto 90%. Corticosteróides em altas doses foram usados ​​uma vez em combinação com outros imunossupressores com boa melhora, mas altas doses de corticosteroides foram freqüentemente associadas com efeitos colaterais graves, e foram responsáveis ​​pela morte de quase 10% dos pacientes. Com o objectivo de reduzir os efeitos adversos da administração a longo prazo de doses elevadas de administração de esteróides, a terapia com pulso de ciclofosfamida com dexametasona (DCP) foi introduzida em 1984. Desde então, DCP ou corticosteróides orais com ou sem imunossupressores adjuvantes (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatemetil e ciclosporina) têm sido a pedra angular da terapia para esses distúrbios na Índia. Apesar dos benefícios associados à terapia com DCP em comparação com altas doses de esteróides orais, não se pode negar que mesmo a terapia com DCP, com ou sem adjuvantes, pode levar a vários eventos adversos, responsáveis ​​pela maioria das mortes no pênfigo. Além disso, há poucos pacientes que não conseguem melhorar com esses tratamentos convencionais ou têm contra-indicações para seu uso. Assim, tem havido uma busca constante por novas modalidades terapêuticas no pênfigo. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy, Hyderabad, Índia e MabThera TM (Roche, Basiléia, Suíça), um anticorpo monoclonal quimérico IgG1 direcionado ao antígeno de superfície celular CD20 específico para células B, é uma dessas novas terapias para pênfigo (uma indicação off-label para seu uso. Até agora, foi aprovado pela FDA para utilização apenas em linfoma não-Hodgkin de células 20 + B de células B, artrite reumatóide resistente ao tratamento, granulomatose de Wegener e poliangite microscópica).

Atualmente, não há consenso sobre a dosagem ideal e a programação do rituximab no tratamento do pénfigo. Os vários protocolos de tratamento seguidos incluem:

  1. Protocolo de linfoma - protocolo mais comumente seguido. O rituximab é administrado na dose de 375mg / m 2 área de superfície corporal semanalmente durante quatro semanas.
  2. Protocolo de artrite reumatóide - Duas doses de rituximabe 1g são administradas em um intervalo de 15 dias. Cada vez mais utilizado por dermatologistas e é o protocolo atualmente seguido em nosso instituto. A vantagem sobre o protocolo do linfoma inclui menor custo e menos infusões.
  3. Terapêutica combinada - O rituximabe tem sido usado em combinação com IVIG, imunoadsorção e pulsoterapia com dexametasona.
  4. Tratamento de rituximab a longo prazo com infusões regulares a cada 4 ou 12 semanas após um ciclo de indução de infusões a cada semana

Artigo completo pode ser visto em: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

fundo O tratamento clássico para o pênfigo vulgar é a prednisolona. Drogas imunossupressoras podem ser usadas em associação.

Objetivo Comparar a eficácia da Azatioprina na redução do Índice de Atividade da Doença (DAI).

Pacientes e métodos Um estudo duplo-cego randomizado controlado foi conduzido em pacientes novos 56, atribuído a dois grupos terapêuticos: (i) prednisolona mais placebo; (ii) prednisolona mais azatioprina. Os pacientes foram verificados regularmente por ano 1. "Remissão completa" foi definida como cura de todas as lesões após meses 12 e prednisolona <7.5 mg por dia (DAI ≤ 1). A análise foi feita por 'Intenção de Tratar' (ITT) e 'Tratamento de Análise Completa' (TCA).

Resultados Ambos os grupos foram semelhantes em idade, sexo, duração da doença e DAI. Desfecho primário: por ITT e TCA, o DAI médio melhorou em ambos os grupos sem diferença significativa entre eles. A diferença tornou-se significativa no último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Desfecho secundário: A dose total de esteróides diminuiu significativamente em ambos os grupos, sem diferença significativa entre eles, exceto no último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). A dose diária média de esteróides diminuiu gradualmente em ambos os grupos tornando-se estatisticamente significativa em favor da azatioprina, no último trimestre, especialmente nos meses 12th (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). A remissão completa foi significativa nos meses 12 apenas para TCA (AZA / Controle: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitações O tamanho da amostra foi pequeno para demonstrar todas as diferenças. Outras limitações incluem a escolha dos desfechos primários e secundários e a indisponibilidade para medir a atividade da tiopurina metiltransferase.

Conclusão A azatioprina ajuda a reduzir a dose de prednisolona a longo prazo.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

Este artigo analisa o uso de MMF para o tratamento de várias condições bolhosas e avalia as evidências coletadas de ensaios clínicos e séries de casos. De acordo com inúmeras séries de casos, o MMF pode ser útil no tratamento de doenças refratárias. Os poucos ensaios clínicos randomizados conduzidos até hoje em pacientes com pênfigo e penfigoide bolhoso relatam uma eficácia semelhante para o MMF a outros imunossupressores. (Fonte: Imunologia e Clínicas de Alergia da América do Norte)

de MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6018247 & cid = c_297_3_f &fid = 33229 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.immunology.theclinics.com% 2Farticle%2FPIIS0889856112000252%2Fabstract% 3Frss% 3Dyes

por Sarah Brenner, MD, Jacob Mashiah, MD, Einat Tamir, MD, Ilan Goldberg, MD e Yonit Wohl, MD, Departamento de Dermatologia, Centro Médico Tel Aviv Sourasky e Faculdade de Medicina Sackler, Universidade de Tel Aviv, Israel

O pênfigo é geralmente considerado como decorrente de uma predisposição genética à doença desencadeada e / ou agravada por um ou mais fatores externos. Um acrônimo foi sugerido a partir do nome da doença, PEMPHIGUS, para abranger esses fatores:

por Edward Tenner, MD

INTRODUÇÃO

As doenças de pele bolhosa autoinmunes, o pênfigo (com subgrupos principais, pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo e pênfigo paraneoplásico) e o penfigóide bolhoso mais comum (com fenótipos de doença variante de penfigóide cicatricial e penfigóide gestacional) podem ter manifestações oculares.

pelo Dr. David Rowe, DC, Dr. Nicholas Hall, DC

O seguinte artigo é um em uma série que estamos publicando sobre abordagens médicas complementares para viver com pênfigo. Esses tratamentos não são destinados a substituir as terapias administradas pelo seu médico.

O que é quiropraxia?

A quiropraxia é uma arte curativa sem drogas baseada em um princípio muito simples: o corpo é um organismo de auto-recuperação e auto-regulação que está sob o controle total do sistema nervoso central. Quando as vértebras do desalinhamento da coluna vertebral e perdem a capacidade de se mover livremente em todas as direções, muitas vezes pressionam os nervos delicados que carregam impulsos nervosos vitais do cérebro para o corpo. Esta condição é chamada de Complexo de Subluxação Vertebral (VSC), e é a causa de muitas das condições indesejadas que as pessoas sofrem todos os dias. Na verdade, os efeitos nocivos do VSC são mais abrangentes do que a maioria das pessoas estão cientes e, embora a quiropraxia tenha sido um pilar para o tratamento de dores de cabeça e condições músculo-esqueléticas, como dor lombar e dor de garganta, a importância de todos nós mantendo uma coluna vertebral saudável tornou-se mais evidente à medida que a pesquisa continua a revelar os efeitos devastadores do VSC em nossa saúde.

pelo Dr. Neal Halsey, Departamento de Saúde Internacional, Johns Hopkins School of Medicine, e Dr. Noel Rose, Centro de Pesquisa de Doenças Autoimunes, Johns Hopkins University

1. Qual é o risco de desenvolver varíola?

A varíola não existe como uma doença natural em qualquer lugar do mundo. O único risco de varíola resultaria do uso da varíola como arma de bioterrorismo. Os especialistas em segurança do governo acreditam que os bioterroristas em vários países podem ter varíola. Ninguém sabe ao certo se eles têm ou não varíola ou se a varíola será usada como arma. A maioria dos especialistas em doenças infecciosas acredita que o risco de qualquer indivíduo estar exposto à varíola é extremamente baixo.

2. Quão boa é essa vacina?

Nenhuma vacina é perfeita. A vacina contra a varíola fornece aproximadamente proteção contra 95 contra a varíola. Isso é tão eficaz como a maioria das outras vacinas vivas virais.

3. Que tipos de reações adversas podem ocorrer?

A vacina contra a varíola causa uma infecção local no braço. Um pequeno grupo de bolhas ou vesículas se desenvolve associado a inflamação, inchaço e sensibilidade que dura uma a duas semanas. Sobre o 10, a porcentagem de pessoas desenvolve uma reação exagerada com inchaço, vermelhidão e ternura mais acentuados e menor uso do braço por alguns dias. Algumas pessoas desenvolvem riscas vermelhas em torno do braço, que se resolvem espontaneamente, mas essa reação às vezes é erroneamente assumida como uma infecção bacteriana secundária. A dor de cabeça, a febre e a sensação fraca durante alguns dias ocorrem com frequência. Cerca de um terço dos adultos jovens saudáveis ​​que foram vacinados relataram ter perdido pelo menos um dia de trabalho, escola ou participar de atividades normais. Reações mais graves ocorrem muito menos comumente.

O vírus da vacina pode ser transmitido do site de vacinação para alguma outra parte do corpo ou para pessoas que tenham contato direto com uma pessoa vacinada. O vírus é transmitido nas mãos depois de tocar o local da vacina. Não há evidências de que o vírus seja transmitido através de gotículas respiratórias ou que exista algum risco de estar na mesma sala que uma pessoa vacinada. Se o vírus da vacina é colocado em uma área onde a pele está quebrada ou em uma membrana mucosa, como a boca, o olho, a vagina ou o reto, então as feridas se desenvolvem que são semelhantes às feridas no local da vacinação. Isso pode criar sérios problemas se os vírus são colocados dentro ou ao redor do olho ou da área genital. A vacina não é recomendada para qualquer pessoa com condições cutâneas agudas ou crônicas que possam predispor a esse problema. Pessoas com eczema correm particularmente riscos de desenvolver reações graves. Qualquer pessoa com eczema, dermatite atópica ou qualquer membro da família que tenha estas condições não deve ser vacinada.

Quando a vacina contra a varíola foi administrada a mulheres gravidas, o vírus da vacina às vezes foi transmitido aos bebês por nascer e causou infecções graves e às vezes nascimento prematuro. Quando a vacina foi administrada a crianças menores de um ano de idade, elas apresentaram maior risco de desenvolver encefalite do que crianças e adultos maiores. O risco em adultos é de cerca de um por dois por milhão e esta complicação pode levar a danos cerebrais a longo prazo ou a morte.

4. Existem riscos especiais para pacientes com distúrbios imunológicos?

Sim, pacientes com transtornos de imunodeficiência e seus contatos domésticos não devem ser vacinados. Pessoas com defeitos na função dos linfócitos, incluindo pessoas com leucemia e outras formas de câncer, correm alto risco de desenvolver uma complicação grave e freqüentemente fatal chamada vacina progressiva. Embora os pacientes com defeitos leves no sistema imunológico que não afetem a função linfocitária podem não estar em risco aumentado, não há motivo para que essas pessoas sejam vacinadas neste momento. Se houvesse surtos de varíola associadas ao bioterrorismo, essas pessoas deveriam verificar com seus médicos antes de considerar a vacinação contra a varíola.

5. Estou sendo tratado com prednisona. Devo tomar a vacina?

Qualquer pessoa com uma condição que requer o uso de prednisona ou outros agentes imunossupressores não deve receber a vacina contra a varíola no momento. Embora baixas doses de prednisona geralmente não causem problemas com vacinas vivas, essas pessoas podem exigir doses mais altas de prednisona se sua condição subjacente se tornar mais severa. Não temos dados sobre quais doses de prednisona podem ser seguras para as pessoas que recebem a vacina contra a varíola.

6. Se eu tiver uma doença auto-imune, os membros da minha família devem tomar a vacina?

Se você tem uma doença auto-imune que pode exigir o uso de esteróides ou outras terapias que possam afetar o sistema imunológico, ninguém em sua família que mora na mesma casa deve receber vacina contra a varíola porque você pode adquirir o vírus da vacina contra a varíola de seu membro da família .

7. Se eu tiver uma doença auto-imune, devo ficar longe do meu local de trabalho, se houver pessoas que tenham sido vacinadas? Em caso afirmativo, por quanto tempo eu devo ficar longe?

Você não precisa ficar longe do seu local de trabalho onde as pessoas receberam a vacina contra a varíola. Não temos o mesmo contato físico com as pessoas no local de trabalho que temos com os membros da família. Os indivíduos vacinados no local de trabalho devem ter seu site de vacina contra a varíola coberto com ligaduras especiais que reduzirão acentuadamente, se não eliminam, o risco de transmissão do vírus para você. Se as pessoas vacinadas tomarem as precauções adequadas no que diz respeito ao cuidado do local da vacina, então eles podem continuar a apertar as mãos e ter outro contato mínimo com outras pessoas.

8. Existem precauções especiais que eu, como paciente autoinmune, deve tomar se houver um programa nacional de vacinação?

Se o seu transtorno o coloca em risco aumentado, você deve tomar cuidado para minimizar o contato indireto direto com pessoas que podem ter recebido a vacina contra a varíola e com uma ferida aberta que poderia conter o vírus. Se o seu trabalho requer contato físico direto com pessoas, como pessoas que fazem terapia de massagem, então você pode considerar pedir aos clientes que foram vacinados para não vir para a terapia durante o tempo em que eles têm uma ferida aberta da vacina.

9. Se eu tiver uma doença auto-imune que afeta a pele, devo tomar a vacina?

Se você tem lesões ativas de psoríase, vasculite cutânea, penfigóide bolhoso, doença de Behçet, lúpus discoide, úlcera de Mooren ou qualquer outro distúrbio da pele, você não deve receber a vacina. Se o seu distúrbio da pele estiver sob controle, você não possui lesões abertas, e a vacina é altamente recomendada para você por causa de sua ocupação, então você pode considerar receber a vacina após consulta com seu médico. Se não for essencial para você ser imunizado, então, recomendamos isso.

10. Existe alguma maneira de tratar as reações adversas se elas ocorrerem?

Algumas reações adversas podem ser tratadas com uma preparação especial de imunoglobulina que parece ajudar pacientes com eczema vaccinato, inoculação grave ao redor do olho ou outros locais, e possivelmente para vacina progressiva. Existe um medicamento antiviral disponível para fins de investigação, mas tem uma alta taxa de efeitos colaterais graves. Esses medicamentos estão disponíveis através dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças.

11. Existe uma vacina mais segura disponível para pacientes com doença auto-imune?

Atualmente, uma nova vacina contra a varíola está sendo testada e deve estar disponível em algum momento durante o 2003. Esta vacina é feita a partir do mesmo vírus que está na vacina contra a varíola atual. A nova vacina será cultivada em cultura celular em vez de na pele do bezerro. Uma vez que os vírus são os mesmos, a nova vacina provavelmente terá o mesmo risco de reações adversas que a vacina atual. Os cientistas estão trabalhando no desenvolvimento de vacinas mais seguras contra a varíola, mas levará pelo menos cinco a dez anos antes que essas vacinas estejam disponíveis.

12. A situação pode mudar em relação ao risco de exposição à varíola?

Quase todos os especialistas em doenças infecciosas recomendam a vacinação de rotina da população civil porque os riscos de exposição à varíola são muito pequenos e provavelmente próximos de zero. Os especialistas estão constantemente reavaliando o potencial de exposição do bioterrorismo. À medida que as investigações das Nações Unidas no Iraque continuam, devemos saber se este país produz ou não a varíola para uso como arma. Se houvesse um pequeno evento em um único local, isso não pode alterar a equação em relação ao equilíbrio dos riscos e benefícios dessa vacina para a população em geral. Os especialistas contatam todos os que foram expostos para ter certeza de que foram imunizados, mas não exigiria imunização da população em geral. A vacina contra a varíola pode proteger contra a varíola, mesmo quando é administrada até quatro dias após a exposição. Se alguém tem uma exposição conhecida à varíola, então há muito poucas contra-indicações para o uso da vacina e pessoas com distúrbios da pele e transtornos de imunodeficiência leve serão imunizados. Se houve um grande surto confirmado em sua comunidade local, muitos especialistas acreditam que quase todos na comunidade devem receber a vacina. Devemos sempre pesar os potenciais benefícios das vacinas contra os riscos potenciais. Neste momento, a vacinação contra varíola não é garantida para o público em geral.

American Autoinmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
586.776.3900
www.aarda.org

Por Robert Jordon, MD
Professor e Presidente, Departamento de Dermatologia,
University of Texas
Houston, Texas

Perspectiva histórica

O termo "pênfigo" provavelmente foi utilizado no mundo antigo, mas a primeira instância registrada foi por Hipócrates (460-370 BC) que descreveu a febre penfigóide como "pemphigodes pyertoi". Galen (AD 13 1-201) chamado doença pustixa de a boca como "febris pemphigodes". Em 1637, Zacutus novamente usa o termo "febris pemphigodes" para descrever pacientes com bolhas de curta duração. DeSauvages (1760) descreveu pacientes com febre alta e bolhas de curta duração como tendo "pemphigus maior". Nenhuma das condições acima é considerada um verdadeiro pênfigo, pois sua doença era de curta duração e todos os pacientes se recuperaram.

Por Jay Glaser, MD

O Dr. Glaser é um internista, pesquisador e diretor médico certificado no conselho, nos Centros Médicos de Lancaster Ayurveda, com sede em Sterling, MA. Ele pode ser alcançado no 978-422-5044. Respostas a muitas perguntas sobre Ayurveda podem ser encontradas no site da Lancaster, www.AyurvedaMed.com, onde você pode se inscrever no seu boletim informativo on-line gratuito, The Spirit of Health.

Os sofredores do pênfigo estão em uma boa posição para ajudar administradores bem-intencionados em política, política social, segurança, inteligência e defesa que atualmente estão lidando com a reestruturação de uma sociedade livre imune à interrupção dentro ou fora, porque este transtorno recapitula problemas em segurança doméstica. Compreender a imunologia das doenças auto-imunes lança luz sobre questões críticas de saúde individual e social, então examinaremos imunologia a partir de uma perspectiva ocidental e oriental.

Por Vincenzo Ruocco, MD, Sarah Brenner, MD e Eleonora Ruocco, MD, do Departamento de Dermatologia, 2nd University of Naples, Nápoles, Itália, Departamento de Dermatologia, Centro Médico Tel-Aviv Sourasky e Sackler School of Medicine, Tel -Aviv University, Tel-Aviv, Israel. Correspondência: Vincenzo Ruocco, MO, Departamento de Dermatologia, Universidade 2nd de Nápoles, Via Sergio Pansini, 5, 1-80131 Nápoles, Itália.

Introdução

Na dermatologia, há exemplos típicos de distúrbios relacionados a fatores alimentares. As ligações patogênicas entre fatores nutricionais e doenças da pele podem ser diferentes.

A deficiência de nutrientes e o excesso de nutrientes são as causas mais simples de alterações cutâneas específicas relacionadas à dieta: escorbuto (deficiência de vitamina C) e acrodermantis enteropática (deficiência de zinco) são exemplos do primeiro tipo e a caronenoderma (excesso de caroteno) é um exemplo do segundo tipo . Os defeitos metabólicos genéticos ou deficiências enzimáticas, embora sutis, podem abrir caminho para o aparecimento de distúrbios cutâneos relacionados à dieta, onde um efeito tóxico é exercido pelo (s) fator (s) dietético (s): a ingestão de álcool é responsável por porfiria curanea tarda e a ingestão de alimentos contendo colina e lecitina é a causa da bromidrose de eccina, com o odor típico de "peixe" que apresenta trimetilaminúria. Mais frequentemente, um mecanismo imune (e complexo) está envolvido na patogênese de distúrbios cutâneos estritamente dependentes da dieta, por exemplo, dermatite atópica e urticária induzida por alimentos (relacionada a vários alimentos), dermatite herpetiforme (glúten) e dermatite de contato alérgica (níquel). ). Finalmente, existem distúrbios cutâneos onde a interferência patogênica de fatores alimentares tem sido repetidamente defendida, mas sem evidências convincentes: a psoríase, a dermatite seborreica e a acne são os exemplos mais comuns deste tipo.