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Pelo Dr. Pan Meng

O pênfigo é um grupo de distúrbios autoimunes específicos de órgãos, incluindo pênfigo vulgar (PV), pênfigo foliaceus (PF) e pênfigo paraneoplásico (PNP). PV é a doença mais comum e representa esse tipo de doença potencialmente fatal. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de bolhas e erosões na pele e mucosas, denominadas acantólise.

Na China, o número de pacientes com PF e PNP é menor do que o PV, talvez por causa da limitação dos métodos de diagnóstico. Nós apenas diagnosticamos esses distúrbios por sintomas clínicos, histopatologia e imuno-fluorescência. Em nosso hospital, de 1989 para presente, detectamos pacientes 32 com pênfigo. Entre eles, os pacientes com 28 foram diagnosticados como PV e 4 pacientes eram PF. Encontramos PV geralmente ocorre em pessoas de meia-idade. Em dois pacientes mais velhos, os tumores potenciais estavam acompanhando. Agora, com o desenvolvimento da imunologia e da biologia molecular, o autoantígeno diferente em cada paciente pode ser detectado. Portanto, podemos redetectar os pacientes por ELISA.

Embora o pênfigo seja uma doença rara e sua incidência na China é sobre 0.5-3.2 por cem mil pessoas, seu impacto nos pacientes é devastador. No passado, a mortalidade desta doença era muito alta e muitos pacientes morreram dentro de um a dois anos após o diagnóstico. Atualmente, com a descoberta e desenvolvimento de glicocorticóides, por exemplo, prednisona, os pacientes sobrevivem. Mas surgiu um problema importante: os efeitos colaterais desta droga. Após um período de tomar o medicamento, muitos pacientes sofrem de infecção, pressão sanguínea mais alta, diabetes e osteoporose. Alguns pacientes morreram, não da própria doença, mas dos efeitos colaterais da prednisona.

Portanto, como tratamos pacientes corretamente e como diminuímos a taxa de mortalidade? Descobrimos que a combinação de glicocorticóides e imunossupressores é o melhor método. No estágio agudo, os glicocorticóides são usados ​​para controlar os sintomas. Em seguida, imunossupressores são adicionados para evitar a recuperação quando a dosagem de prednisona diminui. Os imunossupressores mais comuns são azatioprina, metotrexato e ciclofosfamida.

Além disso, muitos medicamentos tradicionais chineses desempenham um papel importante, não só no tratamento desta doença, mas também no alívio dos efeitos colaterais das drogas. Na teoria da medicina chinesa, o excesso de coração e a humidade do baço - o mal são os principais fatores do pênfigo. Quando eles se espalham para a pele, o pênfigo vai acontecer. Portanto, a regra na medicina chinesa no estágio agudo é eliminar o calor, eliminar a umidade-mal e desintoxicar. No estágio crônico, é para revigorar o baço.

No estágio agudo, bolhas e erosões se desenvolvem na pele e mucosas. Os pacientes mostram a língua vermelha com um pêlo branco fino e um pulso de corda ao examinar o praticante. Com a diferenciação de sintomas e sinais, os males de umidade estagnando dentro do corpo e o calor-mal que atacam o sangue foram confirmados. O principal inclui quatro partes: limpar o calor, eliminar a umidade, desintoxicar e esfriar o sangue. Os nomes das principais ervas medicinais utilizadas: (1) Limpe o calor: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao, etc .; (2) Elimine a umidade: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, etc .; (3) Desintoxicar: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, etc .; (4) Refrigere o sangue: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. A prescrição típica é Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua She She Cao 30g. É produzido em água para doses orais, e também pode ser usado diretamente na lesão.

No estágio crônico, as lesões ficam secas e as erosões são curadas. Os pacientes sentem coceira na pele. Os sinais da língua, a pele e o pulso se tornam melhores do que antes. O principal tratamento é adicionar algumas outras ervas medicinais para aliviar a coceira, por exemplo, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi, etc. A prescrição típica é Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Ela Ela Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Devemos salientar que o tratamento da medicina trandicional chinesa é um tratamento acessório nesta doença grave. Sua função é reduzir a dosagem dos fármacos e facilitar a diminuição das drogas, além de diminuir os efeitos colaterais das drogas. Além desses medicamentos à base de plantas, muitos medicamentos chineses também podem ser usados ​​para aumentar o sistema imunológico dos pacientes. Por exemplo, Lei Gong Teng, An Beng Feng, Lu Qui, e assim por diante.

O objetivo da terapia não é continuar todo o tratamento médico, mas melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Espero que a medicina tradicional chinesa seja benéfica para alcançar esse objetivo.

por Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Professor Associado de Dermatologia, Departamento de Ciências Clínicas,
Faculdade de Medicina Veterinária, NC State University,
Raleigh, Carolina do Norte,
e Adjunto Clínico Associado Professor de Dermatologia, Departamento de Dermatologia,
Faculdade de Medicina, Universidade da Carolina do Norte,
Chapel Hill, Carolina do Norte

As doenças da pele auto-imunes em bolhas foram identificadas em animais de companhia há vinte e cinco anos, com a descrição de dois cães afetados com pênfigo vulgar (PV). Dois anos depois, os primeiros casos de pênfigo foliaceus (PF) foram reconhecidos em pacientes caninos. Estas duas doenças representam as principais formas de pênfigo animal diagnosticados por veterinários.

Surpreendentemente, enquanto a principal forma de pênfigo que afeta indivíduos humanos é pemphigus vulgaris (PV), esta entidade é extremamente rara em cães com menos de 50 casos relatados em revistas médicas veterinárias. Esta variante de pênfigo profundo também foi reconhecida, embora muito esporadicamente, em gatos raros e cavalos.

Por David A. Sirois, DMD, Ph.D.
Departamento de Medicina Oral

Pemphigus vulgaris é uma doença autoimune crônica que afeta a mucosa e a pele, resultando em acantólise epitelial, formação de bulla e ulceração crônica.1 As lesões cutâneas do pênfigo vulgar apresentam-se clinicamente com formação típica de bulla e ulceração. No entanto, as manifestações da mucosa oral são menos características, geralmente ocorrendo como múltiplas, erosões mucosas crônicas ou ulcerações superficiais de vários tamanhos e raramente apresentando bolas intactas.2 Embora o pênfigo vulgar seja amplamente considerado como uma doença da pele, vários relatos de casos e séries de casos descrevem freqüentemente como o local inicial e ocasionalmente exclusivo de envolvimento.2, 3 Assim, as características desconhecidas do pênfigo vulgar comum podem resultar em atrasos de diagnóstico e tratamento mais prolongados do que o pénfigo cutâneo, o que poderia afetar negativamente a resposta e o prognóstico do tratamento.4, 5 O presente estudo explorou a história natural e o padrão de diagnóstico de pênfigo vulgar entre os pacientes com 99, com interesse específico nas diferenças entre o pénfigo oral e cutâneo.

Por Sergei A. Grando, MD, PhD, DSci
Professor de Dermatologia
Universidade da Califórnia Davis

A Necessidade de Terapias Alternativas para o Pênfigo. No pênfigo autoimune, o tratamento sistêmico com glicocorticosteróides é salva-vidas, mas pode causar efeitos colaterais graves. Os pacientes com Pemphigus, portanto, precisam de medicamentos que proporcionem um tratamento mais seguro de sua doença, substituindo o uso sistêmico de hormônios com glucocorticóides, como a Prednisona. O desenvolvimento do tratamento não hormonal é dificultado pela falta de compreensão clara dos mecanismos que levam às lesões do pênfigo. O pénfigo pode ser associado à miastenia gravis, e em ambas as doenças são produzidos os autoanticorpos dos receptores de acetilcolina, sugerindo um mecanismo comum de desenvolvimento da doença.

Por Edward Tenner MD
Hoffman Estates, Il.

Cada tipo de pênfigo e doenças relacionadas apresentam diferentes tipos e porcentagens diferentes de envolvimento ocular. Além disso, os tratamentos para essas doenças têm muitos efeitos colaterais oculares. Portanto, é muito importante que um oftalmologista examine os olhos de pacientes com pênfigo. Isto é especialmente verdadeiro no início dos sintomas e tratamentos para que qualquer problema ocular possa ser prontamente manuseado.

Por Sergei A. Grando, MD, Ph.D., D.Sci.
Professor de Dermatologia
Universidade da Califórnia Davis
Membro do Conselho Consultivo do NPF

O objetivo da minha pesquisa é desenvolver um tratamento mais seguro e racional para o pênfigo. Estou profundamente preocupado que nós, como médicos cuidadores de pacientes com pênfigo, devemos aceitar o risco de efeitos colaterais graves relacionados ao uso de terapia com corticosteróides a longo prazo e alta dose.

Apesar do progresso recente no desenvolvimento de terapia não hormonal para outras condições auto-imunes, o tratamento do pénfigo permanece em grande parte dependente dos hormônios corticosteróides. A falta de progresso no desenvolvimento de novas terapias para o pênfigo é irônica porque pensamos que entendemos os mecanismos básicos responsáveis ​​pelo desenvolvimento desta doença. Mas, talvez a nossa compreensão estivesse errada e, possivelmente, esse mal-entendido prejudicou o avanço no tratamento.

Por Grant J. Anhalt, MD e Hossein Nousari, MD
Universidade Johns Hopkins, Faculdade de Medicina

Em fevereiro, 1997, a FDA aprovou um novo medicamento, o micofenolato mofetil (MFM, também conhecido como Cellcept) com uma indicação aprovada para uso na imunossupressão de pacientes que receberam transplantes renais, para prevenir a rejeição do enxerto. MFM é, na verdade, uma nova variante de uma droga que foi estudada em cerca de 20 anos. O metabolito ativo, ácido micofenólico (MPA) tinha sido utilizado no passado para o tratamento da psoríase recalcitrante grave.

Embora a MPA tenha sido mostrada como uma droga útil, ela foi retirada devido a uma alta incidência de efeitos colaterais, principalmente infecções como herpes zoster ("telhas") e efeitos colaterais gastrointestinais, como náuseas e desconforto no estômago. O MFM é o produto reformulado que não tem essas mesmas desvantagens e possui melhor biodisponibilidade do que o MFA.

Grant J. Anhalt, MD Chefe do Departamento de Dermatoimunologia Universidade Johns Hopkins Baltimore, Maryland Vice-Presidente encarregado de Assuntos Científicos, The International Pemphigus Foundation

Antes da introdução de uma terapia eficaz com corticosteróides orais nos 1950s, a doença apresentava um curso natural lúgubre com uma taxa de mortalidade 50% em 2 e 100%