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Muitas vezes, ao consultar um médico para pênfigo ou penfigoide, eles são rápidos em prescrever um tratamento sistêmico que, esperamos, o ajudará a alcançar a remissão. Isso pode ser uma coisa boa. No entanto, às vezes, o óbvio pode ser negligenciado. Por exemplo, se você está com dor, tendo problemas para comer ou engolir, suas roupas estão aderindo às suas lesões, as bolhas em seu couro cabeludo dificultam o banho e o banho, ou talvez você esteja tendo hemorragias nasais crônicas. Esses sintomas podem ser gerenciados com tratamentos tópicos, mas eles são muitas vezes esquecidos. Existem diferentes opções disponíveis para diferentes localizações de corpos em diferentes pontos fortes. Seja sincero com o seu médico e deixe-os saber onde você está tendo atividade da doença e quão grave é. Embora, em última análise, o tratamento sistêmico vá fazer a diferença a longo prazo. O tratamento tópico pode ajudar a aliviar muitos dos seus sintomas ao longo do caminho!

Se você não tem certeza sobre quais medicamentos pedir ou seus pontos fortes, basta "Pergunte ao treinador"!

Lembre-se, quando você nos precisa, estamos no seu canto!

A piromatite-pirotomatite vegetal (PD-PSV) é uma doença rara caracterizada por envolvimento mucocutâneo e associada à doença inflamatória intestinal. Uma mulher 42 de ano com colite ulcerativa que manifestou lesões verrucosas e piogênicas no couro cabeludo, pescoço, axila, áreas inguinais, umbigo, tronco e cavidade oral por cerca de 11 meses é descrita. Ela também experimentou cansaço geral e inchaço nas extremidades inferiores. A histologia revelou inflamação eosinofílica com microabscessos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa, mas foi negativa na imunofluorescência direta para IgA, IgG e C3. Ela foi diagnosticada com PD-PSV e tratada com infusões de 20% de albumina humana (100 mL) por dias 5, seguida de metilprednisolona (40 mg / d), com remissão de lesões observadas após o mês 1. O diagnóstico diferencial de PD-PSV e pemphigus vegetans é discutido.

Artigo completo disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

fundo Pemphigus foliaceus (PF) é uma doença tumoral auto-imune cutânea crônica que é caracterizada por bolhas superficiais da pele e, de acordo com a perspectiva atual, é causada por auto-anticorpos dirigidos contra desmoglein (Dsg) 1.

Objetivos Para examinar a acantólise precoce na pele de pacientes com PF a nível ultraestrutural.

Métodos Duas biopsias de pele Nikolsky-positivas (N +) e duas lesões de pacientes imunoeserologicamente definidos com PF foram estudadas por microscopia elétrica e elétrica.

Resultados Não encontramos anormalidades na pele de N- PF, enquanto que todas as biópsias de pele N + mostraram expansão intracelular entre desmossomas, diminuição do número de desmossomas e desmossomas hipoplásicos nas camadas epidérmicas inferiores. A acantólise esteve presente em duas das cinco biópsias N +, mas apenas nas camadas epidérmicas superiores. As biópsias lesionais da pele apresentaram acantólise nas camadas epidérmicas mais altas. Os desmossomas hipoplásicos foram parcialmente (pseudo-meio-desmossomos) ou completamente arrancados da célula oposta.

Conclusão Propomos o seguinte mecanismo de acantólise em PF: inicialmente PF IgG causa uma depleção de Dsg1 não-funcional, levando a expansão intracelular entre desmossomos, começando nas camadas inferiores e se espalhando para cima. A depleção de Dsg1 não-funcional prejudica a montagem de desmossomas, resultando em desmossomas hipoplásicos e uma diminuição do número de desmossomas. Além disso, os anticorpos podem promover a desmontagem de desmossomas. Nas camadas superiores da epiderme, onde Dsg3 não é expressa e não pode compensar a perda de Dsg1, a depleção contínua de Dsg1 resultará finalmente em um desaparecimento total de desmossomas e acantólise subsequente.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

Antecedentes: Pemphigus vulgaris (PV) é um distúrbio cutâneo auto-imune bolhas caracterizada pela presença de acantólise suprabasal e auto-anticorpos contra desmogleína 3. Existem duas formas clínicas diferentes: mucocutânea (MCPV) ou mucosa (MPV). No entanto, não está claro como as lesões de PV nas áreas de boca, orelha, nariz e garganta (OENT) são produzidas pela própria dinâmica das estruturas anatômicas envolvidas nas funções do trato aerodigestivo. Objetivos: investigar o padrão de manifestações de OENT em PV e sua relação com mecanismos fisiológicos traumáticos em estruturas de epitélio escamoso estratificado. Pacientes: uma análise prospectiva de pacientes 40 diagnosticados com MCPV (pacientes 22) ou MPV (pacientes 18) foi realizada na Clínica Universitária de Navarra. As manifestações de OENT foram avaliadas em todos os pacientes de forma endoscópica. O envolvimento do OENT foi dividido em áreas anatômicas. Resultados: o sintoma mais freqüente foi dor, principalmente na mucosa oral (87,5%). A mucosa bucal (90%), a parede posterior da faringe (67.5%), a borda superior da epiglota (85%) e o vestíbulo nasal (70%) foram as áreas mais freqüentemente afetadas na mucosa OENT. Essas localizações foram relacionadas a mecanismos traumáticos fisiológicos em estruturas politestrias de epitélio escamoso. Conclusões: a endoscopia OENT deve ser incluída no exame de todos os pacientes com PV. Para conhecer as localizações mais frequentes de lesões activas na mucosa OENT em PV nos ajudará a interpretar de forma mais eficiente os resultados da endoscopia OENT. Além disso, a informação relacionada aos mecanismos fisiológicos traumáticos em áreas OENT deve ser oferecida aos pacientes, a fim de evitar a aparição de novas lesões activas PV.
PMID: 22716123 [PubMed - conforme fornecido pela editora] (Fonte: The British Journal of Dermatology)
de MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6310669 & cid = c_297_12_f & fid = 37668 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract