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O pênfigo paranooplásico (PNP), uma dermatose mucosa blanquecina mucocutânea clinicamente e imunopatologicamente distinta, é uma forma grave de síndrome multiorganisma autoimune, geralmente associada a um desfecho terapêutico fraco e alta mortalidade. Esta doença mediada por IgG é iniciada por um distúrbio linfoproliferativo óbvio ou oculto na maioria dos casos. A mucosite clinicamente grave e as erupções cutâneas polimórficas e a acantólise histológica, a necrose dos queratinócitos e a dermatite da interface são características da marca registrada. Uma mulher de 58 de um ano apresentou estomatite recalcitrante recorrente, grave e erosões generalizadas / lesões bolhas de duração de um ano. O tratamento com cursos repetidos de corticosteróides sistêmicos em um centro periférico proporcionaria alívio temporário. Ela também teve febre, tosse produtiva, odinofagia e má ingestão oral, herpes zóster oftálmico, dor no abdômen e diarréia aquosa. Uma série de investigações revelou leucemia linfocítica crônica (CLL), linfadenopatia para-aórtica e mediastinal, bronquiolite obliterante e osteoporose vertebral / fraturas. Com o diagnóstico de PNP associada a CLL, ela foi administrada inicialmente com terapia de pulso de dexametasona-ciclofosfamida (DCP) para os ciclos 3, seguido pelo regime de COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) para os ciclos 5. A remissão está sendo mantida com tratamento com clorambucil e prednisolona uma vez em semanas 3 com resolução completa de lesões cutâneas e controle adequado de CLL.

Artigo completo pode ser visto aqui: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença de bolhas mucocutânea rara, potencialmente fatal, que é fatal, associada a neoplasia. Tanto a imunidade humoral quanto celular estão envolvidas na patogênese da PNP. Caracteristicamente, PNP tem um espectro diversificado de características clínicas e imunopatológicas. Analisamos retrospectivamente pacientes 12 coreanos com PNP que foram diagnosticados entre 1993 e 2011. Realizamos análises das características clínicas, resultados clínicos, neoplasia subjacente, características histológicas e achados laboratoriais. Todos os pacientes, exceto um, tiveram comprometimento mucoso grave. Dois pacientes apresentaram apenas lesões mucosas, mas não houve comprometimento cutâneo. Eritema multiforme ou erupções semelhantes a plantas do líquen em vez de lesões bolhosas foram mais freqüentemente observadas erupções cutâneas. As características histológicas mais comuns foram a dermatite de interface e os queratinócitos apoptóticos. Houve neoplasias relacionadas com hematologia associadas em pacientes com 11, com doença de Castleman (n = 4) como o mais frequente. Foram seguidos 12 pacientes para os meses 5-148 (média, 43.0). O prognóstico dependia da natureza da neoplasia subjacente. Seis pacientes morreram devido a insuficiência respiratória (n = 3), septicemia pós-operatória (n = 1), linfoma (n = 1) e sarcomatosis (n = 1). A taxa de sobrevivência 2-ano foi 50.0%, e o período médio de sobrevivência após o diagnóstico foi 21.0 meses. A imunotransferência foi realizada em pacientes com 12 e os autoanticorpos aos plakins foram detectados em pacientes 11. Os resultados deste estudo demonstraram a diversidade clínica, histológica e imunológica da PNP. São necessários critérios de diagnóstico amplamente aceitos que explicam a diversidade de PNP.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença bolos autoimune distinta que pode afetar múltiplos órgãos além da pele. Ocorre em associação com certas neoplasias, dentre as quais as doenças linfoproliferativas são mais comumente associadas. A apresentação clínica da PNP consiste tipicamente em erosões orais dolorosas e severas que podem ser acompanhadas por uma erupção cutânea generalizada e envolvimento sistêmico. A erupção pode ser de morfologia diferente, consistindo em lesões que se assemelham a um pénfigo, penfigóide, eritema multiforme ou doença de enxerto versus hospedeiro, bem como lesões parecidas com líquen plano. Da mesma forma, os achados histológicos também apresentam variabilidade considerável. PNP é caracterizada pela presença de autoanticorpos contra vários antígenos: desmoplakin I (250 kd), antígeno pemfigoide bolhoso I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectina (500 kd) e uma proteína 170-kd. Esta proteína 170-kd foi recentemente identificada como alfa-2-macroglobulina-como-1, um inibidor de protease de ampla gama expresso em epitélio estratificado e outros tecidos danificados em PNP. O prognóstico da PNP é pobre e a doença é muitas vezes fatal. Os agentes imunossupressores são muitas vezes necessários para diminuir a formação de bolhas e o tratamento da malignidade subjacente com a quimioterapia pode controlar a produção de autoanticorpos. O prognóstico é melhor quando o PNP está associado a tumores benignos e estes devem ser excisados ​​cirurgicamente quando possível.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract