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Como parceira de registros da NORD IAMRARE ™, a IPPF tem o orgulho de compartilhar que um novo livro, “O Poder dos Pacientes: Informando o Entendimento de Doenças Raras” foi publicado hoje pela Organização Nacional para Doenças Raras, Inc. (NORD) e Trio. Saúde.

Você sofre de limitações severas em suas atividades diárias por causa de sua doença? Então você está entre os 11% que são capazes de realizar minimamente rotinas diárias regulares. E se você sofre de alguma limitação em suas atividades diárias como resultado de sua medicação ou tratamento, você está entre os 68% que disseram ter limitações leves, moderadas ou severas. Nós sabemos porque as pessoas da 700 nos disseram isso! O Registro da IPPF (www.pemphigus.org/registry) nos fornece as informações de experiência de diagnóstico e tratamento de um paciente. Com mais dados, a IPPF estará em uma posição influente junto aos formuladores de políticas e provedores de seguros. Durante a Reunião Anual da 2012, o Presidente da IPPF, Dr. David Sirois disse: "O que fortalece uma organização é a informação". Essa simples declaração captura a meta da IPPF de promover e conscientizar: fornecer informações a médicos, pesquisadores e provedores de seguros para fazer mais informou as decisões em relação aos pacientes com pênfigo e penfigóide. Dr. Sirois desafiou os participantes a se juntarem ao Registo. Agora, peço-lhe para fazer o mesmo: JUNTE-SE AO REGISTRO. Nós precisamos da sua ajuda. “Esse registro é vital para a posição de nossa organização, e nosso próximo passo é publicar essas descobertas em periódicos revisados ​​por especialistas, como o Journal of Investigative Dermatology.” Uma vez que fazemos isso, outros cientistas, pesquisadores e clínicos pode usar esses dados importantes para que possamos mudar as percepções e práticas para beneficiar os pacientes em todos os lugares. Ainda não alcançamos nosso número mágico de 1,000. Nós temos 721 - de milhares de pacientes em todo o mundo - que se levantaram e disseram: “Eu quero fazer a diferença!” VOCÊ pode mudar como os pacientes com pênfigo e penfigóide são diagnosticados e tratados em apenas 15 minutos. Lembre-se, suas informações pessoais são compartilhadas com qualquer pessoa por qualquer motivo. A informação que temos é ótima, mas sem mais envolvimento dos pacientes com penfigóide, usuários de IVIg e homens em geral, estamos vendo apenas parte do quadro que poderia mudar tudo.

Aqui estão alguns fatos rápidos do registro:

• 73% de todos os pacientes com P / P são mulheres

• 65% de todos os pacientes com P / P têm PV (11% têm BP) • 11% também tem doença da tireóide (5% tem artrite reumatóide)

• 70% ver apenas um dermatologista - mesmo que 41% tenha lesões atuais na garganta / boca.

Como você pode ver, a informação é atraente, mas se isso não o refletir, então precisamos de seus dados! Os dados podem ser segmentados por gênero, idade e tipo de doença (consulte A Look to PV from Inside the Regis-stra na página anterior). O objetivo do 1,000 tornará nosso registro a maior coleção de dados pemfigus e penfigoides disponíveis para pesquisadores. Faça a sua parte para ajudar os pacientes em todos os lugares. Para mais informações, ou para participar, visite www.pemphgius.org/registry.

Embora todos os dias (quer goste ou não), lembro-me de como é viver com Pemphigus e Pemphigoid, tenho a sorte porque tenho a oportunidade de compartilhar minha história e criar relacionamentos.

Recentemente, o IPPF recebeu dois novos treinadores Peer Health para nossa equipe, Mei Ling Moore (Los Angeles) e Gloria Gutierrez (Orlando). Ambos têm prestado suporte para os membros da nossa comunidade por algum tempo, por isso parecia natural que eles se ofereçam como treinadores de saúde Peer. Ambos são ouvintes compassivos que participam ativamente no site IPPF e na página do Facebook, se comunicam bem com aqueles que precisam de apoio, fornecem recursos relevantes projetados para melhorar os problemas do paciente / cuidador e fazem a diferença na vida das pessoas através da construção de relacionamentos duradouros.

Eu tive a honra de vê-los em ação recentemente em nossa conferência anual de pacientes em San Francisco e ficou espantado com o quão bem eles ambos forneceram confiança e espero para todos com quem falaram.

Junte-se a mim para receber Mei Ling e Gloria, e sinta-se à vontade para contactá-los por conselho de colegas.

Lembre-se, você sempre tem um "Treinador" em seu canto!

Meu nome é Mary Lee Jackson e fui diagnosticado com PV em abril 2000. Eu não conhecia mais ninguém com esta doença e eu me sentia sozinha, mas pelo menos eu estava sendo tratado por um ótimo médico em Houston, TX - Dr. Robert Jordon.

Comecei a chegar às conferências doentes do IPPF no 2003. Tenho participado todos os anos desde, exceto pela reunião 2009 em Los Angeles devido a cirurgia. As pessoas me perguntam por que continuo voltando ano após ano e a resposta é simples: porque aprendo algo novo a cada ano.

Onde posso obter as últimas atualizações sobre PV e como isso afeta meu corpo? A Conferência do Paciente. E onde posso encontrar informações sobre os medicamentos que são usados ​​para tratar minha doença, os efeitos colaterais e o que eu posso fazer sobre eles? A Conferência do Paciente. E onde eu posso sentar e conversar sobre essas questões com outro paciente? Ou uma mesa cheia de pacientes? Ou uma sala cheia deles? Sim, a Conferência do Paciente!

Eu vou para que eu possa viver uma vida plena. Alguns dos médicos que participam das reuniões fazem pesquisas valiosas sobre o pénfigo e o penfigoide, de modo que eles são muito conhecedores de como as doenças me afetam e a todos os outros. Isso me faz sentir confortável sabendo o que eles estão falando. As apresentações são informativas e melhoram a cada ano.

Mas, ainda mais do que simplesmente escutá-los, tenho a chance de perguntar a esses médicos especialistas de renome mundial minhas perguntas específicas e obter respostas que talvez eu não consiga chegar em outro lugar. E os pacientes conseguem levar esses conhecimentos inestimáveis ​​de volta aos seus médicos e compartilhá-los.

E eu faço mais do que simplesmente tirar informações; Procuro encorajar outros pacientes. Eu lhes digo que a dor que eles estão passando agora vai melhorar, as lesões desaparecerão e você vai recuperar o controle de sua vida. Eu

De acordo com um recente artigo científico publicado pelo Dr. Sergei Grando (IPPF Medical Advisory Board Vice President) e alguns de seus colegas da Universidade da Califórnia, Irvine, "O objetivo final da pesquisa do pênfigo é desenvolver uma modalidade de tratamento eficaz que permita pacientes para alcançar e manter a remissão clínica sem a necessidade de corticosteróides sistêmicos ". Isso representa o próximo grande horizonte no tratamento da doença, uma vez que o uso de corticosteróides foi implementado nos 1950s. Antes disso, não se esperava que os pacientes vivessem mais de cinco anos após o início da doença. Então, percorremos um longo caminho, mas objetivos como o do grupo de pesquisa Grando são realmente elevados.

Para começar a desenvolver novas estratégias de tratamento para qualquer doença, é importante compreender melhor a biologia subjacente que causa a doença e que está associada à fisiologia da doença. Segmentar as vias com drogas é o objetivo final e é melhor se as drogas usadas forem específicas para essas vias, pois isso irá limitar possíveis efeitos colaterais associados ao seu uso. Isso parece excluir o uso de esteróides, como aqueles que são um padrão de tratamento atualmente. Em seu trabalho atual, os grupos do Dr. Grando e Dr. Ping Wang (Journal of Biological Chemistry, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) examinam os efeitos dos anticorpos (IgGs) conhecido por estar presente em pacientes com PV e achar que eles afetam negativamente funções específicas das mitocôndrias das células da pele (queratinócitos). As mitocôndrias são os compartimentos dentro das células onde toda a energia, na forma de ATP, é gerada.

Proteger as mitocôndrias, acreditam os autores, deve ajudar a aliviar a morte celular associada à PV.
As IgG produzidas em PV causam a morte de queratinócitos devido à sua "separação" separada ou separada entre si nas camadas epiteliais da pele (verificação de fato). No entanto, os mecanismos pelos quais as IgG causam essa divisão e de fato, se existem mais de um tipo de IgG gerado em PV não foi determinado. O trabalho anterior do grupo do Dr. Grando contribuiu para uma teoria em que vários anticorpos que se ligam aos queratinócitos, incluindo os anticorpos antidesmogleína bem descritos, trabalham juntos para causar os efeitos celulares que levam ao PV.
Além disso, o trabalho anterior implicou as mitocôndrias na PV. De fato, as mitocôndrias que foram testadas a partir de lesões de pacientes com PV são defeituosas em muitas das suas principais funções. Estes incluem a manutenção de um equilíbrio de antioxidantes e a limitação da produção de espécies reativas de oxigênio (ROS) que levam a danos celulares não declarados.
O artigo atual solidifica o modelo que vários alvos de queratinócitos (tanto na superfície - os desmogleins e dentro - as mitocôndrias) estão em jogo na PV. Além disso, sugere que vários tipos de anticorpos estão envolvidos no resultado final - morte celular. Os anticorpos em que os autores se concentraram são chamados de anticorpos mitocondriais (MtAbs) por sua capacidade de entrar nos queratinócitos e se ligam às proteínas mitocondriais. MtAbs compõem o que pode ser a classe mais importante de IgGs em pacientes com PV. A remoção de MtAbs do soro de pacientes PV torna o soro incapaz de causar desprendimento de queratinócitos. O soro é o que resta do sangue depois de remover todas as células - incluindo proteínas, anticorpos e pequenas moléculas do metabolismo. Os autores descobriram agora que as IgG do soro de pacientes com PV podem causar a disfunção mitocondrial observada no trabalho anterior.
Essas misturas de IgG, que contêm o MtAbs, causam numerosas mudanças nas funções vitais das mitocôndrias. Por exemplo, eles viram um aumento na produção de ROS a partir de queratinócitos, um declínio na produção de ATP e mudanças no potencial da membrana mitocondrial, uma marca registrada da via de morte da célula arrumada chamada apoptose. Esta é a primeira vez que cientistas demonstraram mudanças tão dramáticas nas funções mitocondriais com IgGs do paciente. Ainda mais impressionante é que os compostos que protegem as mitocôndrias podem ajudar os queratinócitos a resistir aos efeitos adversos das IgGs. Estes compostos, a minociclina, a nicotinamida (um suplemento antioxidante de balcão bem conhecido) e a ciclosporina A já foram utilizados, muitas vezes em combinação, com efeitos benéficos sobre os pacientes com PV, mas a compreensão de por que eles são eficazes não tem ficou claro até agora.
Uma vez que estas três drogas protetoras de mitocôndrias já estão em uso em alguns pacientes com PV, os autores argumentam que otimizar seu uso, determinando em que níveis eles precisam ser administrados em pacientes individuais, para iniciantes, deve torná-los um tratamento ideal sem esteróides para PV.

Lembro-me de uma das primeiras chamadas telefônicas que recebi de uma mulher que vive no norte da Califórnia. Foi 1995 e a Fundação estava apenas começando. Ela tinha sido diagnosticada 30 anos antes quando ela era 19. Durante aqueles anos 30, ela nunca teve a quem falar sobre o PV. Seu marido não queria falar sobre isso. Ela não queria carregar seus filhos com isso. Ela se sentiu sozinha. Ela ficou tão feliz quando nos encontrou e, finalmente, conseguiu levantar o silêncio sobre a doença.

E eu ouvi muitas histórias semelhantes ao longo dos anos.

Porque esta é uma doença rara, encontrar informações e apoio muitas vezes são difíceis. De volta ao 1995, encontrar qualquer informação sobre o penfigo / penfigoide foi quase impossível. Você tinha apenas o seu médico para confiar para conhecer as respostas e, muitas vezes, os médicos nem sabiam. Desde o advento da Internet, há muita informação, mas pode ser confuso quanto à informação que é a informação que você precisa. É por isso que o IPPF é tão importante. Além de fornecer informações corretas aos pacientes, ele fornece ajuda para entender a informação pertinente; fornece apoio emocional; e proporciona conforto - tudo isso da equipe e muitos voluntários maravilhosos. Os voluntários são uma grande razão pela qual o IPPF continua forte depois de tantos anos.

Muitos de nós estão em remissão há muito tempo - sem doença e sem drogas (ou talvez apenas uma pequena dose). Nós vamos sobre o nosso negócio diário, não querendo pensar sobre PV, BP, MMP ou qualquer das doenças com as quais aprendemos a viver. Mas há muitas almas lá fora que são diagnosticadas recentemente ou vão ser diagnosticadas, ou estão lidando com muitas questões associadas às doenças mesmo anos após o diagnóstico. Nós podemos ajudar. Nós podemos dar às pessoas o apoio que eles precisam ao se oferecerem para o IPPF. É importante para o IPPF e para que os pacientes possam se conectar com aqueles de nós que "estiveram lá, fizeram isso!" Permanecer conectado tanto ao IPPF quanto aos clientes pode ser tão benéfico e significar tanto para muitos.
Temos uma perspectiva incomum - estamos onde eles estão. Sabemos o que funciona e o que não acontece. Mesmo se todos nós somos diferentes e nosso nível de atividade da doença é tão diferente, há muitas experiências que todos temos em comum. Aqueles de nós em remissão podem ser uma revelação para as pessoas da sua área que precisam de sua ajuda. Com tão poucos de nós, todos podem fornecer algum nível de experiência que ajudará alguém a superar um dia ruim, ou um dia assustador, ou "hey, eu tive um ótimo dia hoje!"
Uma coisa que eu notei sobre ajudar os outros, também me ajudou. Mesmo que eu tire todas as drogas, eu ainda tenho uma lesão oral de vez em quando. Acho que a maioria de nós em remissão provavelmente faz. Por um momento, talvez eu me preocupe se o PV voltar, mas ainda vou sobre o meu negócio para o dia e afastá-lo. Mas sempre parece estar no fundo da mente de qualquer maneira. Quando estou ajudando os outros, a última coisa que penso é o meu PV. Por algum motivo, ajudar alguém a lidar me ajuda a colocar tudo em perspectiva.

Eu sei que nem todos podem ser voluntários ... mas todos nós podemos suportar o IPPF de uma forma ou de outra. É uma organização importante para todos nós se estamos em remissão, temos uma pequena quantidade de atividade, temos um parente ou um amigo com uma das doenças bolhas, ou queremos ter certeza de que ninguém deve sofrer sozinho com o pénfigo ou penfigóide.

O IPPF é importante para todos nós. Voluntário se você puder. Faça uma doação quando puder. Precisamos garantir que o IPPF esteja aqui para todos nós hoje, amanhã e no futuro até que possamos curar.