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Imagem das células

A Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), uma empresa biofarmacêutica de estágio clínico dedicada a trazer terapias orais transformadoras para pacientes com necessidades médicas significativas não atendidas em imunologia e oncologia, anunciou hoje dados positivos de primeira linha do estudo Phase 2 aberto e completo de PRN1008 em doentes com pênfigo (incluindo tanto pênfigo vulgar (PV) como pênfigo foliáceo (PF)) e o início de um ensaio de fase 3 de PRN1008 em pênfigo.

A Syntimmune anunciou recentemente resultados preliminares positivos de seu teste de prova de conceito 1b de fase de SYNT001 em pacientes com pênfigo vulgar e foliáceo. É empolgante para o IPPF compartilhar boas notícias relacionadas a pesquisas e tratamentos. O press release completo da Syntimmune pode ser encontrado aqui. O seguinte é um trecho:

A Syntimmune, Inc., uma empresa de biotecnologia de estágio clínico que desenvolve terapias com anticorpos visando a FcRn, anunciou hoje resultados preliminares positivos de seu teste de prova de conceito Phase 1b de SYNT001 em pacientes com pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo. Os dados mostraram benefícios clinicamente significativos de SYNT001, com um perfil de segurança e tolerabilidade favorável semelhante ao observado no estudo da Fase 1a.

"Ainda existe uma clara necessidade não satisfeita de um tratamento rápido e seguro para pacientes com pênfigo, que enfrentam sintomas graves e complicações associadas à sua doença", disse Donna Culton, MD, Ph.D., professor assistente da Universidade de Escola de Medicina da Carolina do Norte. A Culton apresentou os resultados preliminares do estudo da Fase 1b na conferência internacional de Dermatologia Investigativa realizada em maio 16-19, 2018 em Orlando, FL. "Estes dados preliminares demonstram segurança, bem como uma rápida redução nos escores de PDAI e redução dos níveis de IgG com o tratamento de SYNT001, que apóiam estudos adicionais desta droga como uma nova opção terapêutica em potencial", disse Culton.

Leia o comunicado de imprensa da Syntimmune, incluindo informações adicionais, aqui.

Foto de Rudy Soto com sua família.

Meu nome é Rudy Soto. Eu sou do grande estado do Texas e vivi lá toda a minha vida. Eu sou casada com uma mulher maravilhosa, Jennifer, que é o meu maior apoiante. Temos quatro filhos incríveis: duas meninas e dois meninos que variam em idade de 5 para 23. O meu lema não é o Grind Me Down, que assumi após ter conseguido remissão em novembro de 2016.

Enquanto você está vendo um dermatologista qualificado que está tratando você para o seu pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso, pênfigo foliáceo, penfigóide da membrana mucosa, etc. você também pode estar vendo seu próprio dentista, OB / GYN, internista, oftalmologista ou ouvido / nariz / garganta especialista.

Por favor, certifique-se de que todos os seus médicos estão cientes da sua condição e que eles têm acesso ao seu dermatologista. É importante que eles saibam os medicamentos e dosagem que você está tomando para cada medicação.

Todos os seus médicos precisam ser capazes de se comunicar uns com os outros, se necessário. Ser deixado no escuro vai deixar você em desvantagem. Além disso, se você vai ser programado para qualquer grande trabalho odontológico, aconselhe seu dermatologista. Dependendo do procedimento, seus medicamentos podem ser ajustados por alguns dias antes e alguns dias seguintes para evitar crises.

Lembre-se quando você precisa de nós, estamos no seu canto!

Pemphigus foliaceus (PF) é a doença de pele autoimune mais comum de cães e outras espécies de animais. Embora PF possa afetar espontaneamente cães de qualquer raça, parece mais prevalente em Akita Inus e Chow Chows nos Estados Unidos. As lesões primárias são grandes pústulas que se rompem facilmente e progridem rapidamente para erosões e crostas. A distribuição da lesão geralmente envolve o rosto, o plano nasal e as orelhas. Um terço dos cães afetados possui lesões na almofada de pata. As lesões cutâneas de PF podem permanecer localizadas ou envolver todo o corpo. O diagnóstico de PF em cães baseia-se em informações históricas, sinais clínicos e na demonstração de queratinócitos acantolíticos em vesículas ou pústulas. (Fonte: Avanços em Medicina e Cirurgia de Pequenos Animais)

O artigo pode ser comprado de: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

americano-quarter-horsePemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) é uma doença auto-imune que afeta humanos e cães e, em menor grau, gatos e cavalos.
Nos cavalos, caracteriza-se por lesões primárias que geralmente começam na cabeça e nas extremidades inferiores; As lesões secundárias se espalham para outras áreas, com um exsudado que seca para uma crosta. Pode haver edema extenso (inchaço) nas pernas e abdômen (denominado edema "ventral").
O pênfigo foliaceus equino (EPF) é considerado raro e os sinais e sintomas podem se assemelhar aos de outras condições, tais como alergias a picadas de insetos (lesões crudas), febre de pombo (edema ventral) ou outras condições de pele.
A principal maneira de diagnosticar EPF é a biópsia de punção da pele que é examinada por um patologista veterinário. O patologista procura alterações consistentes com este diagnóstico, ao mesmo tempo em que exclui outras causas.
Os cavalos com EPF também podem ter sinais sistêmicos de doença - febre, depressão, perda de apetite, letargia e perda de peso. A pele pode ser dolorosa ao toque e o inchaço pode tornar difícil andar ou deitar-se.

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) é uma doença imunomediada que provoca pústulas e lesões crusted, mais comumente na pinnae, nasal planum, área periocular, queixo, pés de gatos afetados. As células acantolíticas causadas pela desidratação das aderências intercelulares são freqüentemente vistas em citologia, mas não são patognomicas para PF. Um diagnóstico definitivo é feito com base em histopatologia mostrando pústulas subcorneiras com neutrófilos não germinados e células acantolíticas. PF é tratada com doses imunossupressoras de corticosteróides isoladamente ou em combinação com outros medicamentos imunossupressores, como clorambucil ou ciclosporina. A maioria dos pacientes necessita de tratamento ao longo da vida com estes medicamentos para manter a doença em remissão.

Hershey, um gato de cabelos curtos doméstico domesticado 6, que pesava 3.4 kg, apresentou um início agudo de lesões crostas não pruriginantes na cabeça, ouvidos, lábios e área nasal. Ela teve uma história de letargia e anorexia do dia 2. Ela não tinha história de doença médica e estava atualizada sobre as vacinas.

Artigo completo sobre: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Contexto. - O pênfigo é um grupo de doenças vesiculobulentas auto-imunes caracterizadas por anticorpos de imunoglobulina G (IgG) dirigidos contra proteínas de adesão desmosomal, sendo IgG4 a subclasse predominante em doenças ativas. A imunofluorescência direta para IgG realizada em tecido congelado fresco desempenha um papel crucial no diagnóstico de pênfigo. No entanto, o diagnóstico pode ser dificultado quando o tecido congelado não está disponível. Objetivo. - Avaliar a utilidade da imuno-histoquímica para IgG4 realizada em seções de parafina como teste de diagnóstico para o pénfigo. Design. - Foram estudados 18 casos de pênfigo comprovados por imunofluorescência (pênfigo vulgar de 12, pnfigus foliaceus 6). Quatro espécimes de pele normais e espécimes de doença vesiculobulosa 32 não polêmica serviram como controles. As secções de parafina de todos os casos foram examinadas imuno-histoquimicamente para a expressão de IgG4. A positividade foi definida como a imunorreatividade contínua, condensada e contínua localizada nas junções intercelulares de queratinócitos. Resultados. - As imunossautas foram avaliadas de forma independente por meio de patologistas 3, com um acordo interobservador 100%. Nove dos casos 12 pemphigus vulgaris (sensibilidade 75.0%) e 4 dos casos 6 pemphigus foliaceus (sensibilidade 66.7%), foram positivos para a imunossinção IgG4. A sensibilidade geral foi 72.2%. Uma amostra de controle (penfigóide bolhoso) mostrou positividade a IgG4 (especificidade 97.2%). Em espécimes que demonstram acantólise, 8 de casos de pênfigo vulgar de 10 (sensibilidade 80.0%) e 4 de casos de pênfigo foliaceus 4 (sensibilidade 100.0%) foram positivos para IgG4. A sensibilidade geral para espécimes com lesões acantholíticas foi 85.7%. Conclusão. - A imuno-histoquímica para IgG4 fornece um teste razoavelmente sensível e altamente específico para o diagnóstico de pênfigo, especialmente quando o tecido congelado não está disponível e as lesões acantolíticas ativas são examinadas.

Artigo completo disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Um homem 14 de um ano de idade apresentou história de sete anos de episódios recorrentes de lesões cheias de enchimento e de coceira e erodidas sobre o corpo que não respondem aos corticosteróides orais e à azatioprina. O exame dermatológico revelou placas e erosões crostas em uma distribuição seborreica. A histopatologia das lesões cutâneas e a imunofluorescência direta foram características do pênfigo foliaceus. Ele foi tratado com terapia de pulso de dexametasona com resposta inadequada. No entanto, as lesões de pele recorrentes revelaram um arranjo circinato com predileção ao tronco e às flexões. Em vista de características clínicas sugestivas de pênfigo IgA, ele foi iniciado em dapsona, ao qual ele respondeu drasticamente em quatro semanas. No entanto, a repetição da biópsia continuou a revelar características de pemphigus foliaceus e ELISA para anticorpos anti-desmoglein 1 foi positivo.

Fundo. Pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo (PF) são desordens auto-imunes vesicobolhosas com autoanticorpos IgG direcionados contra desmogleína (Dsg) 1 e 3, que levam à acantólise intraepidérmica.

Alvo. Caracterizar o perfil clínico e imunológico de pacientes com FP ou PV com comprometimento umbilical.

Métodos. No total, os doentes com 10 (mulheres 7, homens 3, faixa etária 24 – 70 anos, duração da doença 3 – 16 anos) diagnosticados com PV (n = 5) ou PF mucocutâneo (n = 5) foram avaliados de acordo com suas características clínicas, histopatologia e achados imunológicos.

Resultados. Eritema, erosões, crostas e lesões vegetantes da pele foram as principais características clínicas da região umbilical. A IFD da região umbilical deu resultados positivos para os depósitos epiteliais intercelulares de IgG e C3 em oito pacientes e para IgG isolado nos outros dois. A imunofluorescência indireta com o conjugado de IgG mostrando o padrão típico de pênfigo foi positiva em todos os pacientes com 10, com títulos variando de 1: 160 a 1: 2560. ELISA com Dsg1 recombinante deu pontuações de 24-266 em PF e 0-270 em PV. A reatividade ao Dsg3 recombinante foi positiva em todos os cinco pacientes com PV (ELISA 22-98) e foi negativa em todos os soros de FP.

Conclusões. Todos os pacientes 10 com pênfigo com apresentação umbilical apresentaram as características clínicas e imunopatológicas de PF ou PV. Essa apresentação peculiar, ainda não completamente elucidada, raramente foi relatada na literatura. Uma possível explicação para essa apresentação única pode ser a presença de novos epítopos ou uma associação com tecido embrionário ou cicatricial localizado na região do cordão umbilical.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract