Tag Archives: Pênfigo vulgar

Trabalhar para o IPPF foi algo que eu tenho interessado em fazer por cerca de cinco anos, já que meu pênfigo vulgar finalmente conseguiu controlar. Eu sabia do meu primeiro contato com a Fundação que este é um grupo incrível de pessoas. Estou orgulhoso da forma como a nossa comunidade se reúne e se reúne um pelo outro; É incrível como nós nos agradamos sinceramente um sobre o outro.

Como Educadora de Pacientes para o IPPF, tenho a fantástica oportunidade de viajar ao redor do país para diferentes escolas de odontologia e dar palestras na minha jornada com pemphigus vulgaris (PV). É uma experiência poderosa para que uma centena de pessoas escutem minha história de uma só vez. Mas também é importante que a audiência se relaciona comigo. Eu sou uma pessoa, não apenas uma paciente.

Enquanto você está vendo um dermatologista qualificado que está tratando você para o seu pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso, pênfigo foliáceo, penfigóide da membrana mucosa, etc. você também pode estar vendo seu próprio dentista, OB / GYN, internista, oftalmologista ou ouvido / nariz / garganta especialista.

Por favor, certifique-se de que todos os seus médicos estão cientes da sua condição e que eles têm acesso ao seu dermatologista. É importante que eles saibam os medicamentos e dosagem que você está tomando para cada medicação.

Todos os seus médicos precisam ser capazes de se comunicar uns com os outros, se necessário. Ser deixado no escuro vai deixar você em desvantagem. Além disso, se você vai ser programado para qualquer grande trabalho odontológico, aconselhe seu dermatologista. Dependendo do procedimento, seus medicamentos podem ser ajustados por alguns dias antes e alguns dias seguintes para evitar crises.

Lembre-se quando você precisa de nós, estamos no seu canto!

Pemphigus vulgaris (PV) é um paradigma de doença auto-imune que afeta a adesão intercelular. Os mecanismos que levam ao desprendimento celular (acantólise) têm implicações terapêuticas cruciais e atualmente estão sendo submetidos a grande escrutínio. A primeira parte desta revisão centra-se na visão clássica da patogênese da PV, que é dominada pelas moléculas de adesão celular do desmosoma, nomeadamente desmogleins (Dsgs). A clonagem do gene DSG3, a geração de ratos knock-out de DSG3 eo isolamento de IgG anti-Dsg3 monoclonais ajudaram a esclarecer os mecanismos patogênicos do PV, que dependem em parte do destino das moléculas desmosomásicas. Estes incluem a perturbação da rede desmosomal no nível de transcrição, tradução e interação, ativação de quinase, degradação mediada por proteinase e hiper-adesão. Com o uso de modelos fotovoltaicos, a pesquisa translacional, por sua vez, ajudou a iluminar a estrutura básica, a função e a dinâmica da montagem de caderinas desmossomais. Os esforços combinados da pesquisa básica e aplicada resultaram em um enorme avanço na compreensão da adesão epidérmica e ajudaram a desconsiderar mitos antigos sobre o papel supostamente exclusivo de desmogleins nos mecanismos de desprendimento de células celulares em PV.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Há um número limitado de relatórios que indicam o papel dos alelos de classe I do antígeno leucocitário humano (HLA) no pênfigo vulgar. Este estudo foi projetado para destacar a associação de alelos HLA classe I com o pênfigo vulgar no Irã. Cinquenta pacientes com pênfigo vulgar, diagnosticados com base em achados clínicos, histológicos e de imunofluorescência direta foram incluídos neste estudo. O grupo de controle consistiu em indivíduos 50 saudáveis, com idade e sexo. A tipagem HLA da classe I (alelos A, B e C) foi realizada utilizando uma reação em cadeia da polimerase com base no método do iniciador específico da sequência. Este estudo mostrou a maior freqüência de HLA-B * 44: 02 (P = 0.007), -C * 04: 01 (P < 0.001), -C * 15: 02 (P < 0.001) e -C * 16: 01 (P = 0.027) no grupo de pacientes, em comparação com os controles, enquanto a freqüência de HLA-C * 06: 02 (P < 0.001) e -C * 18: 01 (P = 0.008) nos pacientes com pênfigo vulgar foi significativamente menor do que os controles. Quanto ao desequilíbrio de ligação entre os alelos HLA de classe I, o haplotipo HLA-A * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: 02 (4% vs 0%P = 0.04) é sugerido como sendo um fator predisponente, enquanto que o haplótipo HLA-A * 26: 01, -B * 38, -C12: 03 (0% x 6%, P = 0.01) é sugerido como um fator protetor. Em conclusão, sugere-se que os alelos HLA-B * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: 02 e HLA-A * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: Os haplótipos 02 são fatores de susceptibilidade ao desenvolvimento de pênfigo vulgar na população iraniana, enquanto os alelos HLA-C * 06: 02, -C * 18: 01 e HLA-A * 26: 01, -B * 38, -C * 12: O haplótipo 03 pode ser considerado como alelos protetores.

Artigo completo disponível aqui: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

A epiderme humana mostra um sistema colinérgico não neuronal que inclui o eixo de queratinócito (kc) acetilcolina (Ach) que é composto por enzimas e duas famílias de receptores Ach (receptores muscarínicos e nicotínicos). A atividade desses dois receptores pode regular a interqueratinócitos e a adesão da matriz extracelular kcs modificando a regulação das moléculas de adesão intercelular, como caderinas e integrinas. Alguns autores demonstram que a acantólise no pénfigo depende não apenas de anticorpos anti abstratos (abs) (principalmente IgG), mas mesmo em outros abs direcionados contra antígenos da membrana kc (por exemplo, receptores abs anti abs). Na fase precoce da patogênese do pênfigo, os receptores anti Ach são absorventes para sinalização de bloqueio Abs para a forma celular e adesão intercelular e aumentam a fosforilação das moléculas de adesão. Combinado com a ação dos antidesmoglos abs, os receptores anti Ach são causadores do fenômeno acantólico. Experimentos in vitro mostram que altas doses de Ach em kcs acantolíticos podem reverter rapidamente este evento patológico. Experimentos in vivo usando modelos de neonatal modelo de Pemphigus demonstraram que os agonistas colinérgicos reduzem essas lesões. Terapia com brometo de piridostigmina e Nicotinamida per os ou pilocarpina utilizada topicamente, drogas que apresentam efeitos colinomiméticos, levaram a resultados encorajadores em pacientes afetados pela doença de Pemphigus. Os agentes colinérgicos poderiam ter um papel estratégico na terapia do pénfigo, uma vez que poderiam ser responsáveis ​​pelo estágio inicial das doenças acantolíticas.

Artigo completo disponível em: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

Pemphigus vulgaris (PV) é uma doença mucocutânea auto-imune que apresenta clinicamente com bolhas ou erosões da pele e mucosas. A principal característica histopatológica desta doença é a vesícula suprabásica devido à perda de adesão célula-célula entre os queratinócitos denominados acantólise. Estudos têm demonstrado que a apoptose é aumentada em PV. O objetivo deste estudo é investigar o papel da apoptose na formação de bolhas em PV.

Métodos

Este estudo transversal foi realizado em espécimes 25 de PV oral. A presença de apoptose foi avaliada pela técnica de TUNEL na região perilesional normal, área de vesícula e células acantolíticas. Além disso, a expressão do marcador pró-apoptótico Bax foi avaliada pelo método imuno-histoquímico biotina-estreptavidina. O software SPSS foi utilizado para análise do teste de Wilcoxon. P valores <0.05 foram considerados significativos.

Resultados

A porcentagem e intensidade de coloração de células positivas para TÚNEL foram dignas de nota. Houve diferenças estatisticamente significantes entre basal e parabasal) P = 0.05 (, lápide com telhado de vesícula (P = 0.038) e basal com lápide (P = 0.038). No entanto, a expressão e a intensidade de coloração do marcador pró-apoptótico Bax foram fracas e não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre as várias áreas.

Conclusão

Os resultados obtidos no presente estudo sugerem que o processo de apoptose ocorre no início da PV, pois foi observado no tecido perilésional normal. Além disso, o processo de apoptose pode causar exacerbação ou excesso de velocidade da formação da bulla. Em outras palavras, a inibição da apoptose nos pacientes poderia reduzir a gravidade das lesões.

Artigo completo disponível aqui: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

Introdução: Embora a aftose oral seja comum, tem um impacto significativo na qualidade de vida nos pacientes. É a condição ulcerativa oral mais comum encontrada na prática clínica. Este estudo descreve as características e padrões de aftose oral observados em um centro dermatológico terciário em Cingapura, com ênfase na avaliação das lacunas de manejo e na identificação de doenças sistêmicas subjacentes e deficiências nutricionais. Materiais e Métodos: Esta é uma revisão retrospectiva de registros médicos ao longo de um período 10-ano entre junho 2000 e junho 2010. Duzentos e treze pacientes foram identificados usando os termos de busca "úlceras orais", "úlceras aftosas", "aftose oral" e "doença de Behcet". Os pacientes com doença de Behcet sem úlceras orais e outros diagnósticos como pênfigo vulgar, líquen plano e herpes simples foram excluídos. Os pacientes restantes foram avaliados em relação às características demográficas, características das úlceras orais, distúrbios do tecido conjuntivo associados e deficiências nutricionais, resultados de testes de diagnóstico, resposta ao tratamento e duração do seguimento. Resultados: cento e setenta e cinco pacientes foram incluídos neste estudo. Cento e um pacientes apresentaram aftose oral recorrente, com 77 com aftose simples e 24 com aftose complexa. Quatorze pacientes (8%) preencheram os Critérios Internacionais de Estudo (ISG) para a doença de Behcet, dos quais, 85.71% apresentaram aftose complexa. A escada terapêutica para tais pacientes variou de esteróides tópicos e colchicina até corticosteróides orais e / ou terapia com dapsona. Conclusão: Aftose oral recorrente é uma condição de nicho em que os dermatologistas estão bem preparados para gerenciar. Este estudo demonstra que é necessário um algoritmo de gestão e terapêutica mais definitivo para aftose oral para pacientes de melhor gestão no futuro. Em particular, aftose complexa precisa ser monitorada quanto à progressão na doença de Behcet.

De: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

O pénfigo é uma doença auto-imune vesiculobulosa rara que exibe bolhas da pele e da cavidade oral. É causada por auto-anticorpos dirigidos contra antígenos na superfície dos queratinócitos. Todas as formas de pênfigo estão associadas à presença de autoanticorpos circulantes e fixados na pele. Pemphigus vegetans é uma variante clínica rara de pênfigo vulgar e compreende até 5 por cento de todos os casos de pênfigo. A seguir, apresentamos a apresentação oral de pemphigus vegetans. Nós descrevemos um homem de um ano de 33 que foi encaminhado para nossa clínica queixando-se de feridas na boca, dor nos dentes e pústulas múltiplas. Durante o exame clínico, fomos capazes de reconhecer múltiplas pústulas, áreas ulceradas na gengiva e placas de mucosa esbranquiçadas. Os achados clínicos, histopatológicos e de imunofluorescência direta foram compatíveis com pemphigus vegetans.

Artigo completo disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

As características clínicas e epidemiológicas do pênfigo vulgar (PV) estão bem documentadas, mas permanecem poucos relatos de envolvimento esofágico da PV. Embora anteriormente considerados raros, os relatórios recentes sugeriram que até 87% de pacientes com PV pode ter sintomas, ou características endoscópicas, de doenças esofágicas que podem ser pouco adequadas para a imunossupressão convencional que favorece os corticosteróides.

O presente relatório detalha as características clínicas e imunológicas de uma mulher asiática de um ano 53 que desenvolveu sintomas e sinais de PV esofágica durante a terapia com azatioprina e diminuindo a dosagem de prednisolona. O envolvimento esofágico ocorreu durante a doença bucal estável.

O envolvimento esofágico pode ocorrer sem lesões oro-cutâneas significativas e evidência imunológica de PV. Isso sugere que os alvos imunológicos para a doença esofágica podem ser diferentes dos de outras áreas mucocutâneas e que a terapia sistêmica convencional de primeira linha pode não ser efetiva para lesões esofágicas.

Artigo completo disponível em: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001