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O pênfigo paranooplásico (PNP), uma dermatose mucosa blanquecina mucocutânea clinicamente e imunopatologicamente distinta, é uma forma grave de síndrome multiorganisma autoimune, geralmente associada a um desfecho terapêutico fraco e alta mortalidade. Esta doença mediada por IgG é iniciada por um distúrbio linfoproliferativo óbvio ou oculto na maioria dos casos. A mucosite clinicamente grave e as erupções cutâneas polimórficas e a acantólise histológica, a necrose dos queratinócitos e a dermatite da interface são características da marca registrada. Uma mulher de 58 de um ano apresentou estomatite recalcitrante recorrente, grave e erosões generalizadas / lesões bolhas de duração de um ano. O tratamento com cursos repetidos de corticosteróides sistêmicos em um centro periférico proporcionaria alívio temporário. Ela também teve febre, tosse produtiva, odinofagia e má ingestão oral, herpes zóster oftálmico, dor no abdômen e diarréia aquosa. Uma série de investigações revelou leucemia linfocítica crônica (CLL), linfadenopatia para-aórtica e mediastinal, bronquiolite obliterante e osteoporose vertebral / fraturas. Com o diagnóstico de PNP associada a CLL, ela foi administrada inicialmente com terapia de pulso de dexametasona-ciclofosfamida (DCP) para os ciclos 3, seguido pelo regime de COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) para os ciclos 5. A remissão está sendo mantida com tratamento com clorambucil e prednisolona uma vez em semanas 3 com resolução completa de lesões cutâneas e controle adequado de CLL.

Artigo completo pode ser visto aqui: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/