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As características clínicas e epidemiológicas do pênfigo vulgar (PV) estão bem documentadas, mas permanecem poucos relatos de envolvimento esofágico da PV. Embora anteriormente considerados raros, os relatórios recentes sugeriram que até 87% de pacientes com PV pode ter sintomas, ou características endoscópicas, de doenças esofágicas que podem ser pouco adequadas para a imunossupressão convencional que favorece os corticosteróides.

O presente relatório detalha as características clínicas e imunológicas de uma mulher asiática de um ano 53 que desenvolveu sintomas e sinais de PV esofágica durante a terapia com azatioprina e diminuindo a dosagem de prednisolona. O envolvimento esofágico ocorreu durante a doença bucal estável.

O envolvimento esofágico pode ocorrer sem lesões oro-cutâneas significativas e evidência imunológica de PV. Isso sugere que os alvos imunológicos para a doença esofágica podem ser diferentes dos de outras áreas mucocutâneas e que a terapia sistêmica convencional de primeira linha pode não ser efetiva para lesões esofágicas.

Artigo completo disponível em: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

fundo O tratamento clássico para o pênfigo vulgar é a prednisolona. Drogas imunossupressoras podem ser usadas em associação.

Objetivo Comparar a eficácia da Azatioprina na redução do Índice de Atividade da Doença (DAI).

Pacientes e métodos Um estudo duplo-cego randomizado controlado foi conduzido em pacientes novos 56, atribuído a dois grupos terapêuticos: (i) prednisolona mais placebo; (ii) prednisolona mais azatioprina. Os pacientes foram verificados regularmente por ano 1. "Remissão completa" foi definida como cura de todas as lesões após meses 12 e prednisolona <7.5 mg por dia (DAI ≤ 1). A análise foi feita por 'Intenção de Tratar' (ITT) e 'Tratamento de Análise Completa' (TCA).

Resultados Ambos os grupos foram semelhantes em idade, sexo, duração da doença e DAI. Desfecho primário: por ITT e TCA, o DAI médio melhorou em ambos os grupos sem diferença significativa entre eles. A diferença tornou-se significativa no último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Desfecho secundário: A dose total de esteróides diminuiu significativamente em ambos os grupos, sem diferença significativa entre eles, exceto no último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). A dose diária média de esteróides diminuiu gradualmente em ambos os grupos tornando-se estatisticamente significativa em favor da azatioprina, no último trimestre, especialmente nos meses 12th (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). A remissão completa foi significativa nos meses 12 apenas para TCA (AZA / Controle: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitações O tamanho da amostra foi pequeno para demonstrar todas as diferenças. Outras limitações incluem a escolha dos desfechos primários e secundários e a indisponibilidade para medir a atividade da tiopurina metiltransferase.

Conclusão A azatioprina ajuda a reduzir a dose de prednisolona a longo prazo.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

Avaliamos a eficácia da mizoribina, um agente imunossupressor recentemente desenvolvido, como terapia adjuvante no tratamento tanto de pênfigo vulgar como de pênfigo foliáceo. Onze pacientes com pênfigo (oito pênfigo vulgar e três pemfigus foliaceus) receberam a terapia combinada de prednisolona e mizoribina. A remissão completa foi observada em três dos oito pacientes com pênfigo vulgar e em um dos três pacientes com pênfigo foliaceus. Os quatro pacientes com remissão completa tiveram uma resposta clínica rápida e conseguiram remissão em uma mediana de meses 11.8. A remissão parcial foi alcançada em dois dos três pacientes com pênfigo foliaceus. O tempo médio para obter uma remissão parcial foi 16.0 meses. Seis (55.6%) dos pacientes 11 com pênfigo tiveram remissão completa ou parcial e foram capazes de diminuir a prednisolona. A probabilidade cumulativa de ter uma remissão completa foi 64.3% em 19 meses de seguimento usando análise de Kaplan-Meier. A eficácia da terapêutica com mizoribina adicional pode ser atribuída às suas propriedades poupadoras de corticosteróides, bem como seus efeitos imunossupressores. O teor de concentração de soro de mizoribina foi em torno de 1.0 μg / mL 2 horas após a administração. Os pacientes que não foram melhorados pela mizoribina adicional podem exigir uma dose continuamente maior de mizoribina para conseguir uma terapia eficaz.

Artigo completo disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

O inibidor adquirido do factor VIII (FVIII) induz uma desordem hemorrágica causada por anticorpos específicos para FVIII. A causa de aproximadamente um quinto dos casos pode ser atribuída a distúrbios auto-imunes, como pênfigo. Aqui, descrevemos um caso de inibidor de FVIII adquirido refractário em um paciente com pênfigo primário e seu tratamento bem sucedido com rituximab em baixa dose. Os estudos de coagulação revelaram um tempo prolongado de tromboplastina parcial ativada, que não pôde ser corrigido com o teste de mistura. Ao mesmo tempo, o nível de atividade de FVIII foi significativamente reduzido e o título de inibidor de FVIII foi elevado. Foi utilizado um regime de tratamento com prednisolona / ciclofosfamida seguido de prednisolona / ciclosporina. O paciente respondeu temporariamente, mas tornou-se resistente a esses medicamentos. No entanto, o tratamento subsequente com rituximab em baixa dose alcançou considerável melhora clínica e laboratorial no mesmo paciente. O acompanhamento nos meses 6 revelou um baixo nível de atividade residual de inibidor de FVIII com funções de coagulação normais. Não foram detectados efeitos colaterais relacionados a drogas. Em conclusão, nossos resultados indicam que a dose baixa de rituximab pode ser um tratamento eficaz e seguro para pacientes com inibidor de FVIII adquirido.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Por Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska e Gudula Kirtschig
Arquivo de Dermatologia Março 2002 Vol 138 páginas 385-389.
www.archdermatol.com

Esta revisão é diferente do tipo usual de revisão que você pode ler sobre doenças bolhosas em que, sendo "sistemática", foi enviada antecipadamente a um painel independente de editores da Cochrane Collaboration for Evidence-Based Medicine, afirmando que o objetivo era resumir dados de ensaios controlados randomizados (RCTs) apenas para o tratamento da PA. Além disso, como esses estudos devem ser pesquisados, analisados ​​e comparados são examinados.

Fora de todos os bancos de dados, apenas os RCTs 6 foram publicados, incluindo pacientes 293. Um teste comparou a prednisolona em diferentes doses: 0.75mg / kg / dia vs 1.25mg; / kg / dia, e outra comparou a metilprednisolona com prednisolona, ​​e nenhum estudo encontrou diferença significativa entre os dois grupos, mas os pacientes com doses mais altas de prednisolona tiveram mais efeitos secundários graves.