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Fundo: Pemphigus vulgaris (PV) e pemphigus foliaceus (PF) são doenças de bolhas potencialmente fatais causadas por auto-anticorpos visando proteínas de adesão de desmogleína. Estudos anteriores mostraram uma predominância de IgG4> IgG1 de anticorpos anti-desmogleína em pênfigo; No entanto, nenhum estudo examinou níveis séricos totais de IgG4 no pênfigo. O IgG4 é induzido por estimulação crônica do antígeno, que pode ocorrer com bolhas de pele persistentes e potencialmente elevar o IgG4 sérico total em relação a outras subclasses de IgG em pacientes com pênfigo.

Objetivos. O objetivo principal do estudo foi quantificar subclasses de IgG totais e desmoglein específicas em pacientes com pênfigo.

Métodos: As subclasses de IgG e IgG1 e IgG4 específicos de desmoglein foram quantificadas em soros normais em PV, PF e em idade equivalente usando um ELISA de subclasse. A eficácia da depleção de IgG4 no bloqueio da patogenicidade de PV IgG foi determinada utilizando um ensaio de dissociação de queratinócitos.

Resultados: Os anticorpos específicos de Desmoglein compreendiam uma mediana de 7.1% e 4.2% de IgG4 total em pacientes PV e PF, com 8-fold e 4-fold enriquecimento em IgG4 versus IgG1. O IgG4 sérico total, mas não outras subclasses de IgG, foi enriquecido em pacientes com PV e PF em comparação com os controles com idade (p = 0.004 e p = 0.005, respectivamente). A depleção de IgG4 de soro PV diminuiu a patogenicidade em um ensaio de dissociação de queratinócitos e mostrou que a IgG4 purificada por afinidade é mais patogênica do que outras frações de IgG no soro.

Conclusões: Os autoanticorpos específicos de Desmoglein são significativamente enriquecidos em IgG4, o que pode explicar o enriquecimento de IgG4 sérico total em alguns pacientes com pênfigo. Ao preferencialmente direcionar anticorpos imunes auto-imunes em vez de benéficos, as terapias direcionadas a IgG4 podem oferecer opções de tratamento mais seguras para o pênfigo.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract