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O que é penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença auto-imune que se caracteriza por lesões bolhas nas mucosas. Também é chamadoPenfigóide de membrana mucosa benignaoupenfigóide oral. As áreas comumente envolvidas são a mucosa oral (revestimento da boca) e conjuntiva (membrana mucosa que cobre a superfície interna das pálpebras e a superfície externa do olho). Outras áreas que podem ser afetadas incluem as narinas, esôfago, traquéia e órgãos genitais. Às vezes, a pele também pode estar envolvida onde as lesões bolhas podem ser encontradas no rosto, no pescoço e no couro cabeludo.

O penfigoide cicatricial de Brunsting Perry é uma variante rara em que culturas locais de blisters recorrentes surgem em placas urticárias, geralmente na cabeça e no pescoço. As bolhas podem explodir, resultando em placas e cicatrizes com covirão de sangue.

Quem recebe penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é predominantemente uma doença dos idosos com uma incidência máxima em torno dos anos 70. No entanto, casos de infância foram relatados. Parece ser duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.

Quais são os sinais e sintomas do penfigóide cicatricial?

Local Características
Olho
  • Sensação de grosso ou dor
  • Conjuntivite
  • As lesões se formam, cortam e cicatrizam para deixar tecido cicatricial
  • Pode levar a deficiência de visão ou cegueira
Boca
  • As bolhas se formam primeiro nas gengivas perto dos dentes
  • O palato, a língua, os lábios, a mucosa bucal, o piso da boca e da garganta podem ser afetados
  • Doloroso e dificil comer
  • As lesões que ocorrem na garganta (esôfago, traquéia e laringe) podem tornar-se fatais
pele
  • As bolhas na pele se desenvolvem em 25-30% de pacientes
  • Pode ter coceira
  • O sangramento pode ocorrer se estiver traumatizado
Nariz
  • O nariz sangra depois de explodir o nariz
  • Crusting causando desconforto
Órgãos genitais
  • Bolhas dolorosas e erosões no clitóris, lábios, eixo do pênis, área perianal

O que causa penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença de bolhas autoimune, o que basicamente significa que o sistema imunológico de um indivíduo começa a reagir contra o próprio tecido. Neste caso particular, os auto-anticorpos reagem com as proteínas encontradas nas membranas mucosas e no tecido da pele resultando em lesões bolhas. O site de ligação parece estar dentro dos filamentos de ancoragem que ajudam a epiderme (camada externa da pele) a manter a derme (camada interna da pele).

Artigo completo deDermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

Puppy-Love-puppies-9460996-1600-1200Pênfigo em cães

O pênfigo é a designação geral para um grupo de doenças cutâneas auto-imunes envolvendo ulceração e corteza da pele, bem como a formação de sacos cheios de fluidos e cistos (vesículas) e lesões cheias de pus (pústulas). Alguns tipos de pênfigo também podem afetar o tecido da pele das gengivas. Uma doença auto-imune caracteriza-se pela presença de autoanticorpos produzidos pelo sistema, mas que atuam contra células e tecidos saudáveis ​​do corpo - assim como os glóbulos brancos agem contra a infecção. Com efeito, o corpo está se atacando. A gravidade da doença depende de quão profundamente o autoanticorpo se deposita nas camadas da pele. O sinal distintivo do pénfigo é uma condição chamada acantólise, onde as células da pele se separam e quebram devido a depósitos de anticorpos ligados ao tecido no espaço entre as células.

Existem quatro tipos de pênfigo que afetam cães: pênfigo foliáceo, pênfigo eritematoso, pênfigo vulgar e pênfigo vegetal.

Na doença pemphigus foliaceus, os autoanticorpos são depositados nas camadas mais externas da epiderme, e as bolhas se formam em uma pele saudável. O pénfigo eritematoso é bastante comum, e é muito parecido com o pênfigo foliáceo, mas menos afim. Pemphigus vulgaris, por outro lado, tem úlceras mais profundas e mais severas porque o autoanticorpo é depositado profundamente na pele. Pemphigus vegetans, que afeta apenas cães, é a forma mais rara de pênfigo, e parece ser uma versão mais gentil do pênfigo vulgar, com úlceras um pouco mais leves.

O artigo completo pode ser encontrado aqui:http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA