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O que é penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença auto-imune que se caracteriza por lesões bolhas nas mucosas. Também é chamadoPenfigóide de membrana mucosa benignaoupenfigóide oral. As áreas comumente envolvidas são a mucosa oral (revestimento da boca) e conjuntiva (membrana mucosa que cobre a superfície interna das pálpebras e a superfície externa do olho). Outras áreas que podem ser afetadas incluem as narinas, esôfago, traquéia e órgãos genitais. Às vezes, a pele também pode estar envolvida onde as lesões bolhas podem ser encontradas no rosto, no pescoço e no couro cabeludo.

O penfigoide cicatricial de Brunsting Perry é uma variante rara em que culturas locais de blisters recorrentes surgem em placas urticárias, geralmente na cabeça e no pescoço. As bolhas podem explodir, resultando em placas e cicatrizes com covirão de sangue.

Quem recebe penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é predominantemente uma doença dos idosos com uma incidência máxima em torno dos anos 70. No entanto, casos de infância foram relatados. Parece ser duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.

Quais são os sinais e sintomas do penfigóide cicatricial?

Local Características
Olho
  • Sensação de grosso ou dor
  • Conjuntivite
  • As lesões se formam, cortam e cicatrizam para deixar tecido cicatricial
  • Pode levar a deficiência de visão ou cegueira
Boca
  • As bolhas se formam primeiro nas gengivas perto dos dentes
  • O palato, a língua, os lábios, a mucosa bucal, o piso da boca e da garganta podem ser afetados
  • Doloroso e dificil comer
  • As lesões que ocorrem na garganta (esôfago, traquéia e laringe) podem tornar-se fatais
pele
  • As bolhas na pele se desenvolvem em 25-30% de pacientes
  • Pode ter coceira
  • O sangramento pode ocorrer se estiver traumatizado
Nariz
  • O nariz sangra depois de explodir o nariz
  • Crusting causando desconforto
Órgãos genitais
  • Bolhas dolorosas e erosões no clitóris, lábios, eixo do pênis, área perianal

O que causa penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença de bolhas autoimune, o que basicamente significa que o sistema imunológico de um indivíduo começa a reagir contra o próprio tecido. Neste caso particular, os auto-anticorpos reagem com as proteínas encontradas nas membranas mucosas e no tecido da pele resultando em lesões bolhas. O site de ligação parece estar dentro dos filamentos de ancoragem que ajudam a epiderme (camada externa da pele) a manter a derme (camada interna da pele).

Artigo completo deDermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html